Съдова малформация: причини, симптоми, диагностика и лечение,

Ако в процеса на ембрионалното развитие се разстрои образуването на кръвоносната система, е оформена съдовата малформация. Това е неправилно свързване на вените и артериите, което се проявява в юношеска възраст. Всичко започва с главоболие, мигрена и припадъци. При тежки случаи, децата имат припадъци.

дефиниция

съдова структура се различава през кръвоносната система. Някои от тях са по-дебели, някои са мускулна стена, някои имат клапана, но всички те са свързани помежду си в определена последователност. Ако по някаква причина е счупен установения характер на последователността, конгломератите се формират сложен съдове, наречени малформации.

Обикновено това вродени заболявания с неизвестна причина. Той се среща в деветнадесет от сто хиляди новородени всяка година. Може да причини деформация открадне синдром, компресиране на гръбначния мозък и мозъчна тъкан, за да се образува аневризма и да причини инсулт и кръвоизлив на менингите. Най-често усложнения настъпват в зряла възраст, след четиридесет години.

класификация

Има няколко форми, които могат да вземат съдови малформации. За използването им систематизиране приета през 1996 г. американската класификация ISSVA. Основната й разлика от други класификации - разделянето на всички аномалии в тумори и малформации.

1. Съдови тумори:
   - детски хемангиом (появява се в детството);
   - вродена хемангиома;
   - изпъкнал хемангиома;
   - veretenopodobnaya хемангиоендотелиом;
   - kaposhiformnaya хемангиоендотелиом;
   - придобита от тумора.
2. малформации:
   - капилярни (телангиектазии, angoikeratomy);
   - венозна (спорадични, склерозиране, синдром Mafuchchi);
   - лимфен;
   - артериална;
   - артериовенозна;
   - комбинирани.

Малформации на вените

Венозна малформация е ненормално развитие на вена, последвано от тяхното патологично разширение. Това е най-често срещаните сред всички видове малформации. Това заболяване е вродено, но може да се прояви в детството и в зряла възраст. Промяна на местоположението на съдовете може да бъде всичко: нервен системни, вътрешните органи, кожата, костите или мускулите.

Венозни малформации могат да бъдат на повърхността или в лежат тяло дебел да се изолира или участък в няколко части на тялото. Освен това, колкото по-близо се намират на повърхността на кожата, толкова по-наситен цвят печалбата.

Поради необичайно формата и цвета може да бъде объркан с хемангиоми. За диференциалната диагноза съвсем лек натиск на модифицирана част. Малформации са меки и лесно да променят цвета си. В случай на възникване на анормални кръвоносни съдове дълбоко в човешкото тяло външно патология не може да бъде показано.

Заедно с растежа на детето и повишена малформации, но под влиянието на праговите фактори, като например операция, травма, инфекция, хормонални лекарства, детероден или менопауза, опитни бързо експанзивен растеж на кръвоносни съдове.

Chiari малформации

Това съдови малформации, който се характеризира с ниско разположена церебрални сливиците. Заболяването е описано в края на деветнадесети век австрийски лекар Ханс Chiari, в чиято чест и е обявен за този феномен. Той определи някои от най-често срещаните видове тази аномалия. Поради ниското място сливица възпрепятстват течност изтичане от мозъка на гръбначния мозък, като създава повишено вътречерепно налягане и провокира развитието на хидроцефалия.

Chiari тип малформации описва изместване на малкия мозък сливиците и ги прокарва тилово отверстие. Тази конструкция води до разширяване на гръбначния канал, които клинично се проявява по време на пубертета. Най-честите симптоми са главоболие, шум в ушите, и нестабилност при ходене, диплопия, нарушена артикулация, проблеми с преглъщането, а понякога и повръщане. За тийнейджъри, характеризиращи се с намалена болка и чувствителност температура в горната половина на тялото и крайниците.

Chiari малформации втори тип се развива, ако се увеличи изрезка размер. В този случай, най-малкия мозък на сливиците не попадат, и попадат в него. Това води до компресия на гръбначния мозък и малкия мозък съответно. В същото време са възможни симптоми на задръжка на течности в мозъка, сърдечни пороци, нарушение на ембрионални на храносмилателния тракт и пикочо-половата система.

гръбначен мозък

Малформация на гръбначния мозък - е рядко заболяване, което води до прогресивно миелопатия. Артериовенозни малформации предпочитат разположени между чаршафите или трудно лъжата черупка върху дорзалната повърхност на мозъка в гръдния или гръбначния стълб. Най-честата патология се среща често при възрастни мъже.

Заболяването наподобява симптомите на множествена склероза и да въведете невролог подвеждащо. Рязко влошаване настъпва след разрушаване на кръвоносните съдове и кървене в субарахноидалното пространство. Пациентите се наблюдават нарушения чувствителни и моторни зони, прекъсвания на органите на малкия таз. Ако се присъединява кортикални симптоми на заболяването е все още като АЛС (амиотрофична латерална склероза).

Ако пациентът се оплаква, характерни за две различни неврологични заболявания, трябва да се подозира, лекарят съдови малформации и провеждане на визуална проверка на гръбначния стълб. Признаците на променени като съдов липома и области с повишена пигментация. Такъв човек трябва да бъде изпратен на ядрено-магнитен резонанс или компютърна миелография. Това ще позволи да се провери диагнозата.

симптоми

Съдова малформация изглежда като бомба с часовников механизъм или пистолет с чука вдигна в ръцете на едно дете - никой не знае кога ще започне бедствие. Въпреки факта, че заболяването е вродена аномалия, тя започва да се проявява много по-късно. Има два вида съдови малформации поток:

- кървене (70% от случаите);
- летаргия (в останалите 30%).

Нито една от опциите не може да се счита за привлекателна за един човек с тази диагноза. В случай на хеморагичен поток пациентът има високо кръвно налягане и съдова единица е малък и се намира в областта на шията. Половината от хората с хеморагичен инсулт се случва тип малформации, която води до инвалидност или смърт. Рискът от кървене се увеличава с възрастта, а жените допълнителен фактор е бременност и раждане.

Ако човек успешно преместен на първия удар, а след това с вероятност 1: 3 през годината отново ще кърви. И тогава една трета. За съжаление, след три епизода, малцина оцеляват. Приблизително половината от пациентите са сложни форми за образуване интракраниални кръвоизливи, хематоми или смесени podobolochechnyh тампонада и мозъчните вентрикули.

Вторият вариант е по-голям поток, който се намира дълбоко в мозъчната кора съдова малформация. Нейните симптоми са доста характерни:

- конвулсивно готовност или наличието на епилептични пристъпи;
- тежко главоболие;
- наличието на симптоми на дефицит подобни на мозъчен тумор.

синкоп

Почти всички хора с съдови малформации, намиращи се в мозъка, рано или късно се появяват синкоп (т.е., синкоп). Това се дължи на временния спад на мозъчната циркулация. По време на синкоп пациент е бледа, покрита със студена пот, ръцете и краката му бяха студени, слаб пулс и повърхностно дишане. Атаката е продължила около двадесет секунди, а в края му, пациентът не помни нищо.

Всяка година има повече от половин милион нови случаи на синкоп, а само малка част от тях има ясна причинно-следствена връзка. Синкоп може да бъде причинено от прекомерно стимулиране на синус каротидната, тригеминална невралгия или глософарингеална нерв, регулиране на автономната нервна система недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и, разбира се, васкуларни малформации. Анормални артерии и вени осигуряват маневриране на кръв и ускоряване на потока й. В резултат на това мозъкът не получава достатъчно храна, която се проявява нарушения на съзнанието.

усложнения

Още преди малформация се прояви клинично при хора е скрит ще се развива необратими патологични явления. Това се дължи на хипоксия част на мозъчната тъкан, тя дистрофия и умира. В зависимост от мястото на засегнатата област се наблюдава характерни фокални симптоми (аномалии говора, походката, волевите движения, разузнаване и т. Н.) може да бъде епилептични припадъци.

Тежките усложнения започват още в зряла възраст. Отклонения в кръвоносните съдове имат тънки стени и са по-склонни към фрактури, така че пациентите с вродени дефекти по-често исхемични инсулти. Големи конгломерати артерии и вени компресират тъканта около тях, което води до хидроцефалия. Най-опасни са кръвоизлив поради разкъсване на няколко кораба. Тя може или не може да има пагубни последици, и завършва с малко или никакви последствия. Всичко зависи от броя на поточно кръв. Хеморагичен инсулт е много по-обещаващ перспектива и може да се повтори с течение на времето.

диагностика

Първоначално неврологичен преглед не може да установи нарушения при хора с васкуларни малформации. Обикновено това изисква насочване и много задълбочено проучване за идентифициране на нарушения. Ако пациентът се оплаква от чести тежко главоболие, тремор или периодични нарушения на съзнанието и нарушено зрение или ходене, това е шанс да го изпрати за провеждане на образни. Казано по-просто, компютър или ядрено-магнитен резонанс на мозъка.

Най-подробна и точна съдовата структура показва контрастна ангиография. За този пациент в общата каротидна артерия се инжектира рентгеноконтрастен течност и направи серия от снимки. Този метод има редица усложнения и странични ефекти, затова се прилага само в случай на затруднение при поставянето на диагноза.

За да видите скоростта, посоката и скоростта на кръвния поток към промяната на фаза, като се използва ултразвуков доплер. Този метод ни позволява да видите кръв изхвърлянето между артериите и вените, за да се определи вида на корабите, за да се установи наличието на аневризми и други усложнения.

лечение

Дали съдови малформации податливи на корекция? Методи на лечение зависи от вида на увреждането, неговото местонахождение, размер и фокуса на историята на инсулти.

Има три основни методи на лечение:

- отворена хирургия;
- минимално инвазивна емболизация;
- неинвазивно лечение radiosurgical.

За всеки един от тях има индикации, противопоказания, както и списък на възможните усложнения.

Най-травматично е отворена операция. За да се стигне до огъня, се отваря черепът, klipiruyut съдове и да ги пресече. Такова изпълнение е възможно в случай, малформация, разположен на повърхността на мозъка и има малки размери. Опитите за постигане на дълбоки поражения може да доведе до увреждане на жизненоважни точки и с фатален изход.

Какво може да се направи, ако пациентът е дълбоко малформации? Лечението е ендоваскуларна емболизация. Това е сравнително лек процедура, по време на който основен съд, който захранва анормален конгломерат, тънък катетър се вкарва под рентгенов контрол и лекарят стигне до малформация. След съдовия лумен хипоалергенен прилага лекарство, което изпълва наличното пространство и блокира потока на кръвта в тази област. За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че корабът е напълно зарастване. Следователно, най-често се използва като допълнителна обработка.

Най-напредналите метод за Съдови малформации предполага работа с помощта на кибер нож (радиохирургия). Същността на метода е да се стесни да се справят с радиоактивни лъчи анормален огнище от различни ъгли. Това ви позволява бързо да унищожи съдови промени, без да се уврежда здравите тъкани. Процесът на втвърдяване на кръвоносните съдове средно отнема няколко месеца. Предимството е пълната липса на усложнения в нервната система. Но има ограничения по отношение на използването на този метод:

1. пълният диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра.
2. В историята не трябва да е инсулт или друго кървене. Тъй като тънка стена и не може да издържи на разкъсване в интервала между изпълнението на процедурата и крайния втвърдяване на малформация.