Аномалия на Ebstein: Причини, симптоми, диагностика, лечение

Един от редките дефекти на сърцето е аномалия на Ebstein. Това е вродено заболяване, при което трикуспидалната сърдечна клапа се премества в дясната камера, въпреки че трябва да е на границата между предсърдията и камерите. Това е значително по-нисък кръвен поток.

анатомични характеристики

аномалия на Ebstein води до факта, че кухината на дясната камера на сърцето става по-малка, и дясното предсърдие - над нормата. Клапа също се различават. Те могат да бъдат разработени неправилно или измества. Това разстрои развитието и всички хрущялен и мускулната система, която задвижва трикуспидалната апарат.

Поради малкия размер на дясната камера от нея излъчват по-малко количество кръв. А увеличеният размер на дясното предсърдие се дължи на факта, че тя стане част от венозната кръв.

В много пациенти с аномалия на Ebstein и с диагноза предсърдно септален дефект и форамен овале. Това обезпечение дефект за мнозина е животоспасяващо. Чрез септален дефект от шума, дясно предсърдие шънт се случи. Вярно е, венозната кръв в лявото предсърдие се смесва с артериална. Това причинява кислород глад на тъкани и органи.

Причините за заболяването

По-малко от 1% от хората с вродено сърдечно заболяване, диагноза аномалия на Ebstein. Причини за нейното развитие не може да се определи точно. Според предположения, изглежда, се дължи на генетични аномалии. Също така, в една версия, за такова развитие на сърдечния мускул може да доведе до приемане по време на бременност препарати, съдържащи литий, сол.

Придружени от вродени заболявания в 50% от случаите на предсърдно септален дефект. В други случаи е налице нарушение на ритъма. За да се разбере защо има определена комбинация от дефекти на сърцето, лекарите все още не са успели.

Възможни варианти на заболяването

аномалия на Ebstein е критичен вродено сърдечно заболяване. Той се среща в момичетата и момчетата, така. Разбира се и прогнозиране на заболяванията, ще зависи от степента на деформация на трикуспидалната клапа. Също така е важно патофизиологични промени, които се проведоха в дясното предсърдие и камера.

В някои случаи, дефекта на съществено нарушение на кръвообращението на плода. Има сърдечна недостатъчност, хидропс се развива, а в 27% от случаите се появят в утробата смърт на дете. С дълбока патология след раждането на бебета умират в рамките на първия месец от живота. Според статистиката, това е бил открит около 25% от всички деца с аномалия на Ebstein. Диагнозата на бременността може да се инсталира дори и на 20-та седмица.

За 68% от децата с това заболяване умират преди шест месеца и до 5 години - 64% от децата. Тази група включва бебета, които имат функцията на трикуспидалната клапа и дясната камера е задоволително. Те умират в повечето случаи се дължи на постепенното сърдечна недостатъчност и аритмия.

Класификацията на видове болести

Експертите посочват няколко етапа на заболяването, известно като аномалия на Ebstein. Симптомите зависят от това колко голям сърдечна недостатъчност. Най-редкият е асимптоматична етап. Такива пациенти може дори да не подозират за патология и водят нормален живот. Те носят добро упражнение.

През втория етап клинична проява изразена. Тази аномалия се появява в детството и взема достатъчно силно. Отделно възстановени етапи на:

- II на - се характеризира с липсата на сърдечни аритмии;

- II на б - атаки са чести.

Третият етап се нарича период на продължителна декомпенсация. Той се диагностицира, когато тялото не е в състояние да компенсира активност на сърцето, от която и помощен механизъм.

Клиничната картина на заболяването

При раждането на деца с аномалия на Ebstein характеризират с цианоза. Цианоза след 2-3 месеца от живота си е намалена поради факта, че на белодробното съдово съпротивление е намален. Но при деца с леки дефекти в сърдечната преграда увеличава риска от смърт от усложнения от цианоза и прогресивно сърдечна недостатъчност.

При деца с аномалия на Ebstein е често наблюдавано тези признаци:

- недостиг на въздух дори и при период на почивка;

- оток, който може да се види на долните крайници;

- умора, особено забележимо по време на физическо натоварване;

- заболяване на сърдечния ритъм;

- цианоза на кожата и устните.

Цианоза се появява при деца преди симптоми на сърдечна недостатъчност. По-големите деца могат да се оплакват от повтарящи се пристъпи на тахикардия.

диагноза на заболяването

В някои случаи заболяването се определя по време на бременност или скоро след раждането в болницата. Има няколко характерни особености, които Вашият лекар може да подозират, че аномалия дете на Ebstein. Диагноза включва преслушване, радиография на гърдите, ехокардиография, ЕКГ. Всички тези методи в комбинация позволи точна диагноза.

Аускултация лекар може да чуете характерен ритъм, тя може да бъде три или четири пъти. Той удавя тихия високо систолично ромона на трикуспидалната недостатъчност. В допълнение, изразена е разделянето на втори тон, това не променя по време на дишане. В горната част на левия край на гръдната кост трябва да бъде чут mezodiastolichesky тих писклив шум.

На радиография визуализира повишена сърдечна сянка, това се дължи на значително увеличение на дясното предсърдие. Белодробното съдово модел обикновено бледо. Сърцето често е под формата на сфера.

Промените, наблюдавани в ЕКГ. На ЕКГ показва признаци, показващи хипертрофия на дясното предсърдие, PQ интервал се удължава, а има пълна или частична блокада на десния сноп клон блок лъч.

На ехокардиография може да види голямо отваряне на трикуспидалната клапа. Преграден клапа е наклонено към горната част.

Тактиките на вродени аномалии

След диагностициране и определяне на степента на унищожаване е избран лечение. Разбира се, такива пациенти се нуждаят от хирургическа намеса. Единственото изключение е, че една малка група от пациенти с аномалия на Ebstein е безсимптомно.

Лечението се извършва в зависимост от други свързани с тях въпроси. Ако пациентът обикновено оцеляват ранна детска възраст, операцията може да се отлага до момента, докато не са ясно изразени симптоми на сърдечна недостатъчност.

Всички деца с този проблем трябва да се гледат детски кардиолог, който специализира в вродено сърдечно заболяване. А състоянието му трябва да се следи кардиохирурзи.

Ако пациентите изразени намаляване на белодробната кръвен поток и има признаци на сърдечна недостатъчност, инфузионни назначен йонотропни лекарства prostogladinov групи Е. показано също провеждане на корекцията на метаболитна ацидоза. Такова лечение може да увеличи сърдечния дебит и намаляване на левокамерната компресия на разширеното отдясно.

В случаите, когато е налице тахикардия, то е необходимо да се извършат специални антиаритмични препарати за лечение.

Показания за операция

В неонаталния период не се опитват да се направи операцията. Но това е необходимо в случаите, когато дясната камера дисплазията е подчертано и се придружават от нарушения на antegrade притока на кръв в канала на белия дроб. В същото време е налице рязко разширяване на дясното сърце и едновременно свиване на лявата камера.

За относителни противопоказания включват възраст от 4-5 години. Но, ако е необходимо, да направи операцията и новородени. Той също така не е извършена операция и тези, които са започнали органични необратими промени във вътрешните органи.

Пациенти, които се откриха аномалия на Ebstein, никакви операции могат да живеят до средно ниво от 20 години. смъртта им обикновено е внезапна. Тя възниква в резултат на камерно мъждене на сърцето.

операцията

Само чрез операция може напълно да се коригира ситуацията. В този случай, лекарите препоръчват, ако е възможно, за да го направи по-късна възраст, поради твърде малък размер сърце в ранна детска възраст.

Операцията се извършва операция на сърцето, за възможностите си за организиране на процеса на кръвообращение. Излишният зашива част от дясното предсърдие и трикуспидалната клапа шевове се издига до положение, което е близко до нормалното. В случаите, когато това не е възможно, то се отстранява и заменя с протеза. Това ви позволява да забравите за това, че пациентът е имал аномалия на Ebstein. При възрастни пациенти може да извършва протези, но децата под 15-годишна възраст грим пластмасова клапа.

Смъртността по време на операциите не надвишава 2-5%. Вероятността за смърт зависи от опита на сърдечен хирург, както и от заместник гравитацията. Почти 90% от пациентите в хода на годината може да се върне към нормалния живот.

Особено внимание следва да се обърне на такива пациенти анестезиолози. В крайна сметка, това изисква специален подход към пациенти, които аномалия на Ebstein. Характеристики на анестезия трябва да се знае, че лекарят. Трябва да се има предвид, че налягането в тези пациенти може да е нестабилен. Ето защо, анестезиологът следи неговите пациенти и след операцията.

видове протези

В повечето случаи, за да решат как ще се извърши операцията, е възможно само тогава, когато пациентът вече е на операционната маса. Ако е възможно да се държи пластика клапан, предимство се дава на тази опция. Но има ситуации, когато се изисква протезата при пациенти, които имат аномалия на Ebstein. Така наречената изкуствена клапа, която прилича на пръстен, монтирано от синтетична възглавница. В него е механизъм, който може да се отваря и затваря така наречената шлюз. Тя може да бъде механичен или биологичен. Първото изпълнение е направена от титанова сплав, а втората може да бъде направено на клапан на ризи човешки сърдечни тъкани прасе или.

Когато инсталирате механично пациент клапан трябва постоянно да пие лекарства, разреждащи кръвта, но придържане да работи тя може да продължи по-дълго. Биологична устройство е по-малко издръжлив.