Какво е това - синдром Rokitansky-Ото Küstner? Синдром Rokitansky-Ото Küstner: причини, симптоми, лечение

Сурогатно майчинство позволява на децата на жени, които по здравословни причини не могат да заченат дете на техните собствени. Техният брой, според статистиката, се увеличава от година на година. Една от причините за жалбата до услугите на сурогатна майка е синдром Rokitansky-Ото Küstner. Причините за заболяването, симптомите и основните методи за лечение ще бъдат обсъдени в тази статия. Ще научите също дали една жена с този синдром имат деца.

патология характеристика

Синдром Rokitansky-Ото Küstner-Майер-Hauser - рядко гинекологични заболявания. съдържа имената на учени, които представиха подробно описание на патологията в името си. Също така в медицинската литература са синоними на заболяването: вагинално атрезия, аплазия на матката. Въпреки това, те не отразяват всички нарушения в организма, характерни за този синдром. Освен това, може да се появи вагинално атрезия поради възпаление или операции. Често, пълното име на болестта да се намали първите две имена на учени или терминът "синдром MRKH".

Патологията се характеризира с пълна или частична липса на матката, както и 2/3 от вагината. В този случай, има пълното развитие на яйчниците и гениталиите. Също така се съхраняват вторични полови белези (окосмяване по тялото на женски тип, гърдите). синдром Rokitansky-Ото Küstner се диагностицира рядко (един случай на хиляда 5. момичета новородени).

историческа информация

Първите описания на датата на болестта обратно в 1 829 година. Немският физик Карл Майер се отбележи, че вагиналната аплазия често е съпроводено с редица аномалии в развитието. Малко по-късно, през 1838 г., патолог от Австрия Карл фон Rokitansky описание синдром добавена. Той определя, че ако това заболяване е също отсъства матката, яйчниците, но запазват способността да функционира напълно. През 1910 г. немският лекар немски Kyustner обобщи наличната информация за заболяването, добавяйки собствените си наблюдения. Гинекологът описано примери честата комбинация с аплазия на матката малформации развитие бъбрек. През 1961 г. професор Жорж Hauzer от Швейцария предполага, че терминът "Ото Küstner Rokitansky-Mayer-синдром". Учен публикувани неговите многобройни наблюдения на пациенти с тази диагноза, която обърна внимание на нечувствителност към мъжките полови хормони сред пациентите. През 1977 година, представен за първи път Хаузър описание на нетипичен вариант на патология. Предвид големия принос на учените, този синдром е обявен за откриватели на четири имена.

Причини за възникване на заболяване

Дори в ембрионалния период фетални положени анатомични дефекти, които характеризират синдром Ото Küstner-Rokitansky. Снимки на деца с тази диагноза след раждането не се различават от тези на своите здрави връстници. Според теорията на Мюлер, плодът полови органи се развиват по време на втория месец след зачеването. Влиянието на негативните фактори върху тялото на бременната по това време може да доведе до различни заболявания при деца. От появата на синдром засяга съединителната тъкан дисплазия плода, в който настъпва нарушаване на структурата. Патологичните промени да доведат до развитие на дефектни органи, една проява на което е синдрома на Ото Küstner-Rokitansky.

Какви фактори влияят на появата на болестта в бебето по време на бременност?

1. Силна токсикоза.
2. ХИВ в майката.
3. Опасността от аборт.
4. Като някои лекарства (като кортикостероиди).
5. Злоупотребата с алкохол.

Синдромът не е класифициран като наследствени заболявания. Въпреки това, в клиничната практика има случаи, когато патологията диагностицирани няколко жени от едно и също семейство.

Клиничните прояви на заболяването

синдром на Ото Küstner-Rokitansky започва да се проявява в пубертета, когато има пубертета организъм. Момичетата постепенно закръглени гърди, промяна на фигурата, има косми по тялото на интимните зони. Произнесени вторични полови белези не позволяват съмнения за здравословни проблеми. Много момичета се чувстват периодични болки в долната част на корема, тежест в областта на долната част на гърба. Въпреки това, липсата на менструация води да потърси помощ от гинеколог. Друга причина за посещение на специалист може да е проблем от интимен характер. Неуспешни опити на полов акт често водят до травма на перинеума или разкъсване на пикочния мехур. Проявлението на недоразвитост органи може да служи като елементарен матката с анормални фалопиевите тръби. Приблизително 40% от синдрома на справедлив пол MRKH комбинира с аномалии на отделителната система.

класификация на болестите

Подобно на много други аномалии на ембрионалното развитие, синдром Rokitansky-Ото Küstner има различни степени на тежест. Интензитетът на всеки от тях се определя от тежестта на фетални аномалии. Има три форми на заболяването:

1. синдром Типични MRKH (64% от всички случаи). Тя се характеризира с аплазия на матката и влагалището.
2. синдром атипична MRKH (24% от всички случаи). При това заболяване, момичетата липсват матката и влагалището, има дисфункция на яйчниците.
3. MURCS-връзка (12% от всички случаи). Това е най-тежката форма на синдром, който се характеризира с нарушения, изброени по-горе и се допълва от ненормално развитие на скелета.

Форма на заболяването се определя терапевтичната стратегия и помага на лекарите да направят прогноза за възстановяване.

методи за диагностика

Какво инспекция е необходимо да се потвърди синдром Rokitansky-Ото Küstner? Симптомите на болестта не са единственият критерий за поставяне на диагнозата. преглед на пациента започва с визуална проверка. В 75% от случаите, като не разкрива никакви нарушения, тъй като вторичните характеристики отговарят на нормите. След това, проверка на гинекологичен стол. Момичетата с диагнозата на химена се осъществява с помощта на наблюдение. За типичен кратко вагината синдром (до 2 cm), която не е края на шийката на канала. Друг вариант е диагностичен ректално изследване, при което лекарят сонди фалопиевите тръби и маточната кухина. Този метод дава възможност да се оцени степента на формиране на органи.

Редовното измерване на базалната температура помага да се определи фазата на менструалния цикъл, за да се потвърди пълното функциониране на яйчниците. В допълнение, лекарят предписва на кръвни тестове за хормони, ядрено-магнитен резонанс и ултразвук на таза. В особено тежки случаи може да изисква лапароскопска диагностика.

Методи за третиране

Има само един начин да се излекува синдром Rokitansky-Ото Küstner - интимна пластмаса. Операция върху формирането на влагалището, наречена colpopoiesis да си лекари грижи прибягват до XIX век. Първоначално операцията се използва за лечение на жени със запазени функции матката. При тези пациенти кръвта не идва от тялото, и се натрупва постепенно в коремната кухина. В резултат на това те са били диагностицирани с неопластични процеси, които бяха придружени от силна болка и различни усложнения.

В момента държи colpopoiesis два начина:

1. Разширяване на влагалището с помощта на надуваем балон. Операцията отнема много време. Нейното изпълнение е възможно само ако вагиналния дължина не по-малка от 4 cm.
2. Получаване neovaginy част на дебелото черво сигмоидна или кожата на корема. Съвременните технологии позволяват да се коригира дефектите без коремни разрези - лапароскопски. Лекарите често предпочитат този метод, формирането на изкуствена вагина.

Идеалната възраст за colpopoiesis е периодът от 16 до 21 години. Този път, окончателното съзряване на организма. Единствената цел на вагиналната пластмасата - даде възможност на жените да се насладите на пълен сексуален живот. С цел предотвратяване на неперфориран не трябва да се откаже от редовен секс, периодично преминават bougienage процедура.

Усложнения след операцията

Какви са усложненията след операцията може да срещнете пациенти с диагноза "синдром Rokitansky-Ото Küstner"? Лечението на заболяването понякога се придружава от всякакви неблагоприятни последици. Colpopoiesis - това е сериозен експлоатация. Както при всяка друга форма на хирургия, е възможно развитието на усложнения. Сред тях, най-често са сепсис и перитонит. Също така, много пациенти след курса на лечение, лекарите диагностицирани слети neovagina стени. Тази патология се развива поради липса на редовен сексуален живот. Затова лекарите препоръчват жените да не пренебрегват секс.

Прогноза след възстановяване

Промени в тялото, които се случват на жени с диагноза "синдром Rokitansky-Ото Küstner" не позволява да извършват репродуктивна функция по естествен начин. Въпреки това, съвременните методи на ин витро оплождането и сурогатното майчинство помощ такива пациенти имат биологични деца. Учените са обявени наскоро положителни резултати от дейността донор матката трансплантация. След известно време, може би, трансплантация на орган ще помогне на жените с тази коварна болест сами по себе си, за да раждат деца.

Безплодие и синдром Rokitansky-Mayer-Ото Küstner

Мога ли да имам деца с това заболяване? Този въпрос възниква от многото жени, които са изправени пред патологията. Рано или късно, всеки един от тях не иска да се опита за ролята на майката. Повечето жени с този синдром не могат да носят едно дете. Ако яйчниците функционират нормално, така че експерти предполагат, пациентите да прибегнат до услугите на сурогатна майка. В този случай бебето е замислена?

В първия етап от сурогатна майка програма и болната е предписано хормонални лекарства. Използването на лекарства в рамките на определен период от време ви позволява да синхронизирате своите менструални цикли. След това яйце синдром MRKH на жената оплодена изкуствено със сперматозоиди на нейния съпруг. В рамките на няколко дни от тяхното "отглежда" в среда, която имитира свойствата на фалопиевите тръби. След три дни, експерти започват подготовка за предварително имплантиране: определяне на пола на ембриона, присъствието на хромозомни дефекти и наследствени заболявания. На петия ден произхожда ембриони се прехвърлят в матката на сурогатна майка. В някои случаи, двойно podsazhivanie, например, на третия и петия ден.

Броят на трансферираните ембриони може да варира в зависимост от качеството на генетичния материал, възрастта на пациента. По искане на жената, неизползваната яйце се подложи на процедура криоконсервация. В резултат на тази концепция в света на 9 месеца има здраво бебе. Въпреки това, тази процедура има поддръжници, така и противници.

Отделно трябва да помисли за сурогатно майчинство. В много специализирани клиники има така наречените жените база, които са готови да предоставят подобна услуга. Обикновено това е млади, здрави момичета. Една от причините за да се прибягва до такава клиника е синдром Rokitansky-Ото Küstner-Майер-Hauser. Снимки бъдещи сурогатни майки също могат да бъдат намерени в тази база данни. Целият процес, от избора на потенциален biomamy и завършва на бременността, Център за контрол на надзорните органи. Така че най-добре е да се свържете с експертите, а не да се занимават с търсенето на себе си. Само по този начин може да остане уверен в бъдещото здраве на вашето бебе.

За да обобщим

Синдром Rokitansky-Mayer-Ото Küstner - е генетично заболяване, характеризиращо се с отсъствие или хипоплазия на матката и вагината. Много момичета преди пубертета дори не знаят за здравословни проблеми. Аменорея ги кара да се види гинеколог. Това беше най-прием в експертът за първи път научава за съществуването на такъв синдром. От една страна, това е типично за maldevelopment на матката и вагината, а от друга - наличието на вторични полови белези. Днес, има няколко възможности за лечение на заболявания. Всички те са постоянно се подобрява и доп. Терапията на заболяването е да се отстрани дефекта от интимни пластмаси. В резултат на това пациентът може да се отърве от психологически и физиологични проблеми, се радват на живота и дори да имат деца. Що се отнася до последната точка, тя е необходима помощта на сурогатна майка.