Лупусен нефрит: диагностика, лечение, диета

Лупусен нефрит е един от най-честите усложнения на системен лупус еритематозус. SCR - е автоимунно заболяване, причинено от появата на антитела в организма, които получават за "местните" белтъците като чужди. В резултат на това развитие на асептична възпаление в различни части на тялото. Включително в бъбреците.

дефиниция

Лупусен нефрит, лупусен нефрит, или - тежко бъбречно заболяване при системен лупус еритематозус. Разпространението на това заболяване сред населението, средно четиридесет души на сто хиляди население. Повечето страдат от представители на красивата половина на възраст от двадесет до четиридесет години между. Най-често, патологията е намерена в афро-карибски популации.

Заболяването може да бъде причинена от различни фактори, от прекалената употреба на тен, да генетични заболявания, така че е изключително важно време, за да се обърне внимание на симптомите и да отидеш на лекар. В крайна сметка, по-рано лечението е започнало, толкова по-добре прогнозата за живота и здравето на пациента.

етиология

Лупусен нефрит може да се задейства от дългосрочно излагане на слънце константа (хоби солариум или да остане в слънчеви места), алергии към лекарства, постоянно напрежение и дори бременността (плода се възприема като чуждо тяло и имунната система започва да атакува майка клетки).

Освен това, развитието на генетични заболявания засягат пристрастяване, присъствието на хормонален дисбаланс, чести вирусни заболявания (вирусни включени в клетъчното тяло, оставяйки в техните повърхностни антигени и предизвиква неговото така имунен отговор). Вероятност за развитие на болестта в близки роднини на няколко пъти по-високи от средните за населението.

патогенеза

Лупусен нефрит е част от симптом, който се развива в системен лупус еритематозус. Автоантнтела развиват на първо място в родния ДНК и свързването му с хистони, към белтъците на системата на комплемента и кардиолипинът. Причината за такава агресия - намалена толерантност към собствени антигени, дефекти в В и Т лимфоцити.

Пряко свързани с развитието на нефрит с това, че антиген-антитяло комплекси тропични за тъканите на бъбречните тубули. След като молекула на протеин е приложен към повърхността на клетката, той задейства каскада от биохимични реакции, които водят до освобождаване на активни вещества, разтопено клетка. Това, от своя страна, предизвиква възпалителна реакция, която изостря само щетите.

патоанатомия

Лупус нефрит в SLE може да има различни морфологични прояви. С откриването на пациентите имат промени в мембраните на бъбреците гломерулите, активен деление на клетките, разширяването на мезангиум, съдова склероза, вериги и др. Тези прояви могат да бъдат както в една и в няколко гломерули.

Най-специфично за лупус нефрит е фибриноидна некроза капилярна контур на Henle, и хистологично откриваем кариопикнозис и karyorrhexis (разделяне и лизис на клетъчните ядра). В допълнение, патогномонична промяна в гломеруларна базална мембранна като "телени примки" и присъствието на хиалинни тромби в лумена на капилярите в резултат на отлагане на имунни комплекси.

класификация

Клинично и морфологично са няколко етапа, която се простира лупусен нефрит. Класификация на Световната здравна организация, както следва:

1. First Class: гломерулите имат нормален структура.
2. Втори клас: там са само промени в мезангиума.
3. Трети клас: гломерулонефрит с лезия на половината от гломерулите.
4. Четвърти клас: дифузен гломерулонефрит.
5. Пети клас: мембранозен гломерулонефрит.
6. Шести клас: склерозиращ гломерулонефрит.

Има и класификация Serova, в която се разпределя фокусно, дифузна мембранни мезангиопролифератив, мезангиокапилярен гломерулонефрит и fibroplastic.

симптоми

Мембранозна лупусен нефрит има както облигатни и факултативни симптоми. Една от нейните проявления е задължително протеинурия, което означава, че наличието на белтък в урината. Също така, можете да откриете често хематурия левкокюпни - и limfotsituriyu. Тези признаци показват наличието на възпаление в бъбреците и могат да бъдат не само в SLE.

С развитието на автоимунен процес се увеличава симптоми на бъбречна недостатъчност се проявява с повишени нива на креатинин в кръвта и урината, слабост, летаргия пациенти soporous състояния.

Прогресира бавно и бързо прогресираща нефрит. Ако заболяването се развива бавно, предимство урина и нефротичен синдром. Освен това, лупусен нефрит може да се проведе в неактивен или латентна форма, когато всички симптоми е налице само незначителни протеинурия.

Бързо прогресиращ лупусен нефрит е много подобна на класическата гломерулонефрит. Бъбречната недостатъчност нараства бързо, има брутен хематурия, повишено кръвно налягане, и нефротичен синдром. При тежки случаи може да се развие дисеминирана интравазална коагулация (DIC).

Лупусен нефрит при деца

В 1/5 от пациентите с системен лупус еритематозус първите симптоми се появяват в детството. При деца под 10 години, тя почти не се среща, но описание на случаи на SLE в ранна детска възраст и половина месеца.

Развитието на заболяването при деца не е различен от този на възрастните. Клиничната картина може да се променя: от асимптоматична до бързо прогресираща. Остра бъбречна недостатъчност е рядкост.

Няколко различни признаци на SLE в детето:

• еритема на лицето;
• дисковиден обрив по тялото;
• чувствителност към светлина;
• лигавицата язва;
• възпаление на ставите;
• бъбречни заболявания;
• нарушение на централната нервна система;
• повишено кървене;
• имунологични нарушения;
• присъствието на антинуклеарни антитела.

Ако клиниката има най-малко четири функции от този списък, можем да уверено да се каже, че детето има системен лупус еритематозус. увреждане на бъбреците при деца рядко излезе на преден план. Обикновено, симптомите могат да варират от гломерулонефрит да прояви на антифосфолипиден синдром.

Прогноза за развитие на заболяване при децата са по-благоприятни. Десет години след формулирането на диализа диагноза изисква само 10% от пациентите.

диагностика

Какво дава на лекаря основание да се предполага лупусен нефрит? Диагноза обикновено се основава на съществуващите клинични и лабораторно потвърдени данни за SLE:

• Болка и възпаление на ставите;
• обриви по кожата на лицето във формата на пеперуда;
• в присъствието на история излив в кухината (плеврит, перикардит);
• бърза загуба на тегло, треска.

Общата анализ на кръв наблюдава анемия, намален тромбоцити, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, намален допълва протеини. За диагностика е важен за идентифициране на антитела към нативната ДНК.

Обикновено това е достатъчно, за да се постави диагноза на системен лупус еритематодес и, като следствие от лупусен нефрит. Въпреки това, появата на белтък в урината може да се забави за една или две години от началото на заболяването. В такъв случай, лекарят разчита на ензимен имуноанализ и откриване на антитела. Ако не се потвърждава от лабораторни данни, е необходимо да се продължи търсенето на диагностичната, особено пациентите от мъжки пол, за тяхната класификация на болестите, това се случва рядко.

Диференциране лупус нефрит при пациенти, страдащи от SLE, с бактериален ендокардит, остри екзацербации на ревматоиден артрит, множествена миелома, хронична хепатит и синдром на амилоидоза, Henoch-Schonlein пурпура.

Първият етап на третиране

Лечение на лупусен нефрит - дълъг и досаден процес, който често трае цял живот. То се провежда в два етапа. В първия етап на док обостряне. Целта на лечението - да се постигне стабилна ремисия, или поне намаляване на клиничните прояви.

Лекарствата трябва да започне възможно най-скоро, от момента на поставяне на диагнозата. Всичко се случва толкова бързо, че дори и в пет до седем дни от забавяне може да се окаже фатална грешка. Ако активността на процес е ниска (това ще показва титри на антитела), лекарят може да бъде ограничено до използването на кортикостероиди във високи дози, за период от два месеца, последвано от бавно намаляване на дозата (рязко затвори лекарството не може да бъде, може да се отрече надбъбречните жлези).

Ако по-бързо протичане на заболяването, в допълнение към стероиди, интравенозно приложение високи дози цитостатици. Това пулсова терапия се извършва в рамките на шест месеца. Едва след този период може да започне да се намали дозата на лекарствата, както и прехвърляне на пациента към перорално лечение.

Не забравяйте, че при пациенти с SLE често развиват дисеминирана интравазална коагулация, така че е препоръчително да се вземат превантивни мерки, а именно:

• преливане на кръв и нейните компоненти;
• интравенозно "Trental";
• подкожно приложение на 2.5 единици хиляди "хепарин".

Втори етап на лечението

Лупус нефрит в SLE във втория етап и се третира със стероиди и цитотоксични лекарства. Само дозата те са много по-малки. Много бавно, в продължение на четири до шест месеца, доза "преднизолон" титрирана до 10 милиграма на килограм телесно тегло. Цитотоксични продукти също назначени болус дози веднъж на три месеца, а ако положителната динамика на болестта, след това преминете към една инжекция на всеки шест месеца.

Такава поддържаща терапия може да продължи с години. С течение на времето, той се добавя (ако е необходимо) предотвратяване на странични ефекти от лекарства и симптоматично лечение.

Но дори и с навременна започнали лечение с най-петнадесет процента от пациентите все още се развива бъбречна недостатъчност. В този случай, може само да помогне на хемодиализа или бъбречна трансплантация. За съжаление, тези процедури не са достъпни за широката общественост.

Диета за лупусен нефрит

С цел поддържане на бъбречната функция при пациенти с лупусен нефрит трябва да се придържат към определени правила:

1. Алкохол много течности една добре филтрира кръвта и поддържа нивото на метаболизма.
2. Храната трябва да съдържа незначителни количества калий, фосфор и протеин, тъй като тези елементи имат отрицателен ефект върху увредените бъбреци.
3. Откажете се от лоши навици.
4. Включете се в леки упражнения.
5. Проверявайте редовно кръвното си налягане.
6. Ограничаване на приема на мазни храни.
7. Не се прилага с НСПВС, защото те имат негативен ефект върху бъбреците.

Ако пациентът следва тези препоръки, качеството на живот е значително подобрена, и прогноза за оцеляване е по-обещаващо.

перспектива

Прогноза за лечение на лупусен нефрит мембранна зависи от това как сериозно засегнат бъбреците и в началото на лечението. Колкото по-рано пациентът отива на лекар, толкова по-голяма вероятността за благоприятен изход.

Преди четиридесет години, само шепа пациенти с лупусен нефрит са живели повече от година след поставяне на диагнозата. Благодарение на съвременните методи на лечение и диагностика, пациентите могат да очакват повече от пет години живот.