Синдром на Айзенменгер: причини, симптоми, диагностика, лечение

В кардиология като цяло и в вродени малформации, по-специално в момента вече има десетки "номинални" условия. Някои от тях са описани по-дълго време и успешно лекувани при клане на животни и неонаталния период, но повечето все още се търсят за изследователя. Един от тях е на Айзенменгер заболяване. Синдромът е идентифициран в началото на ХХ век от изтъкнатия австрийски педиатър, а сега носи неговото име.

дефиниция

синдром на Айзенменгер (Айзенменгер) - това нарушение раждането развитие на сърдечния мускул, което включва наличието на дефект в преградата между камерите, otzerkalennoe позиция аорта и увеличаване на размера на дясната камера. За щастие, този дефект може успешно да се управлява, а децата допълнително растат и се развиват по същия начин, както и техните връстници.

статистика

В момента около пет процента от всички случаи на сърдечни аномалии при деца се синдром на Айзенменгер. Вродена болест на сърцето може да се раздели с други сърдечно-съдови заболявания при новородени и малки деца. Някои лекари са комбинирани нетретирани всички хемодинамични смущения в този синдром.

Синдром или комплекс

Разпределяне отделен комплекс и синдром на Айзенменгер. Синдром - наименование некоригираните нарушения на циркулацията на кръвта, за да се заобиколят развитието между кухините на сърдечните вентрикули на. Сложна включва специфични разстройства намерени в плода или новороденото.

етиология

Процесът на това как се формира този синдром, до края е неизвестен, учени и лекари все още се опитват да намерят обяснение. Въпреки това, те са успели доста добре да се разгледат факторите, поради което се появява комплекс Айзенменгер. Причините могат да бъдат разделени в две категории: вътрешни или генетични и външни или екологични ефекти.

1. Говорете за директна наследствено предаване на това заболяване не може да бъде, но ако от първа и втора линия роднини са налице нарушения в образуването на жизнено важни органи, винаги има шанс, че детето са възникнали.
2. Отравянето по време на акушеро-гинекологичен период. Категорията на риска включва бременни жени, живеещи в големите градове, които работят в опасна работа или се занимават с химични или физични замърсители.
3. Приемането на лекарства. Някои лекарства опасни за да вземат по време на раждането. Ето защо, преди зачеване или в първите седмици след акушер-гинеколог трябва да се консултира с всички получени средства. Дори ако това е просто хапчета против главоболие.
4. Използването на витамини и хранителни добавки със съмнително качество. Обикновено тези вещества са безвредни, но в редки случаи те могат да причинят увреждане на рецепцията все още не е формиран скелета на детето или на неговите вътрешни органи.
5. Наличието на един от хронично заболяване на родителите-към-дългосрочно.

Разбира се, тези причини не показват по-специално на синдром на Айзенменгер. Симптоми, неговата диагностика и лечение са разгледани по-долу.

патогенеза

Когато човек има такива анатомични характеристики са налице, бъдете сигурни, ще има смущения в кръвообращението. Поради наличието на значителен камерен преграден дефект, както и поради неправилно положение на аортата се смесват венозна и аортна кръв в сърцето кухина. Т.е. формира разкарвам и разкарвам от ляво на дясно. С течение на времето, налягането в белодробния ствол се увеличава, понякога дори може да надвишава тези в аортата. Това, от своя страна, води до рефлекс спазъм на малките кръвоносни съдове в белодробната циркулация. Развитие на белодробна хипертония. Ако това продължава дълго време, то тогава има компенсаторен удебеляване на стените на капилярите и кръв застой случва в белите дробове.

Клиницистите споделени "бели" и "сини" синдром на Айзенменгер. В първия случай, шунта е в класическия си вариант, тоест, от ляво на дясно, а във втория - напротив.

симптоми

При кърмачета и малки деца, специални забележат симптоми е трудно. Физическо и умствено развитие на децата да не страдат. Ако възрастта се появява обратна маневрени, а след това на човек, задух, синьо назолабиални триъгълник и крайниците, умора, сърцебиене или аритмия осезаем болка от тип ангина. Типична е ситуацията, че пациентите предприемат, за да се намалят симптомите - клекнал. Така че това става по-лесно да диша.

От общи заболявания често може да чуете оплаквания от главоболие, кървене от носа, и кръвохрак. Можете да промените гласа поради компресия на нервните окончания на артериите разширени. Често може да се наблюдава патологии части, издадени от типа скрин с гърбица и промяна терминалните фаланги на пръстите на ръцете като палки, сочейки към кардиопулмонална недостатъчност, която се нарича синдром на айзенменгер. Причини, симптоми, диагностика, че е известно, че всеки кардиолог.

Комплексът може да бъде усложнена от бронхит, пневмония, ендокардит бактериална етиология, кървене от белите дробове и дори им инфаркт. Без лечение, продължителността на живота при хората не е повече от тридесет години.

диагностика

За съжаление, когато Ordinary проверката разкрие болестта не е възможно. За да се потвърди предполагаемата диагноза, изискват специални методи на изследване:

1. Рентгенови лъчи на гърдите, което ще покаже визуалната промяна на сърцето, контури и по-големите съдове.
2. Ангиография пороци като образна техника на развитие на съдовете се използват често, но в този случай тя не е специфична, и може да открие само промени много опитен специалист.
3. ЕКГ разкрива в този случай, ако тя се провежда под Холтер монитор. След това информацията лекарят няма да бъде пет минути инспекция, както и за цял ден, и той ще бъде в състояние да установи промени в лихвен процент.
4. Ехокардиография - ултразвук на сърцето е. Отличен метод за откриване на дефекти в кухините на заболявания на сърцето и кръвоносните.
5. Сърдечна катетеризация, в този случай - най-приемлив и надежден метод на изследване. Той помага да се идентифицират всички дефекти, определят характеристиките на един-единствен сърце и разработване на лечение.

Това е толкова трудна за диагностициране на синдрома на Айзенменгер. Симптомите (болест на многостепенен лечение и отнема много време) си неспецифично патология е маскирана като общо заболяване и избягва вниманието на общо практикуващите лекари.

лечение

Въпреки вечното противопоставяне между лекари и лекари, в случая на това заболяване, те се съгласиха, че съвместните усилия трябва да бъдат третирани като консервативно лечение само по себе си не дава желания ефект, и бързо не може да осигури стабилна ремисия. Ето защо, набор от мерки е проектиран да елиминира синдром на Айзенменгер:

1. Bleed (с модерен привкус, това се нарича "кръвопускане"). Лесни и безаварийна средства. Той се използва при пациенти с патология доказано няколко пъти в годината. Преди и след процедурата задължително определя от вискозитета на кръвта и нивото на хемоглобина.
2. Използване на вдишване кислород. Използва се като допълнителна терапия за справяне с цианоза и хипоксия вторично. Освен това, те имат психосоматичен ефект върху пациентите.
3. Антикоагуланти. Те нямат достатъчно ниво на доказателства, колкото е възможно да се измъкнем от тигана в огъня, и вместо за разреждане на кръвта, за да получите пълен я nesvorachivaemost.
4. Други лекарства:
   - диуретици за отстраняване на белодробен оток;
   - решения за подобряване хемодинамика.
5. Техника на хирургическата операция
   - пейсмейкър, за да компенсира аритмия;
   - пълно отстраняване на вентрикуларна затваряне преграден дефект и ненормално шунт.

Как точно за лечение на синдром на Айзенменгер трябва да бъдат адресирани с Вашия лекар или дори по няколко специалисти. Е, как да се даде гаранция за успех не може да бъде всеки един метод.