Автоимунно заболяване е тромбоцитопенична пурпура

За първи път автоимунно тромбоцитопенична пурпура, бе описан през 1735 Verlgofa който наблюдава болестта след десет години момиче. В момента под тази форма на името комбиниран автоимунна тромбоцитопения, защото autoaggression, в който се провали. Те се появяват хеморагична диатеза с изолиран дефицит на тромбоцитите. Разпределяне на остра и хронична форма на болестта.

Причини за възникване на

Остри тромбоцитопенична пурпура страдат най-вече деца на възраст от 2 до 9 години. Тромбоцитопенична пурпура при деца се характеризира с внезапно начало и бързо възстановяване. Разработване на клинични прояви често насърчава вирусна инфекция на горните дихателни пътища или храносмилателния тракт. В 10% от случаите на заболявания, свързани с развитието на варицела вирус, Epstein-Barr вирус, имунизация, BCG имунотерапия. Разрушаване на тромбоцитите се дължи на имунната реакция на организма, а не на действието на вируса.

Хронични форми на тромбоцитопения с продължителност повече от 6 месеца, се нарича идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за заболяването е неизвестна. Тромбоцитопенична пурпура често започва в юношеска възраст, пубертета. По-често при жените.

Клиничните прояви появяват постепенно. Характеризира се с хронично повтарящи се или продължителен курс на заболяването. Патогенетични основа на заболяване е повишен и ускорено разрушаване на тромбоцитите от автоантитела срещу тях.

клиничната картина

На кожата на пациенти със симптоми на микроциркулацията тип кървене като точковиден петехии обрив малък подкожно хематом, пурпура на устната лигавица. Характеризира се с кървене на лигавиците на носа, венците. Промени в кожата често са разположени на предната повърхност на багажника, горните и долните крайници. Обикновено образуването на голям кръвоизлив в мястото на инжектиране. Понякога може да има кървене в склерата и ретината, кръвоизлив от храносмилателния тракт. При жените има кръвоизливи в яйчниците. При тежки форми на кървене бъбречно заболяване може да се появи.

Тромбоцитопенична пурпура могат да доведат до опасни усложнения като мозъчен кръвоизлив и субарахноидален кръвоизлив. Характерно е положителен маншет тест-Кончаловски лост-LEED: образуване на кръвоизливи в кожни области на компресия. Лимфните възли, черния дроб и далака не уголемяват.

диагностика

Главната особеност на лабораторията е да се намали броят на тромбоцитите. времето на съсирване не е нарушено. Хепарин плазма е увеличена. В много случаи се определя от увеличението на имуноглобулин G тромбоцитите. След значително кървене дефинирани остра хеморагична анемия.

лечение

Ако диагностициран с тромбоцитопенична пурпура, пациентите започват лечение с кортикостероиди. По време на лечението, пациентите се наблюдават постоянно нарастване на броя на тромбоцитите до пълна ремисия. Липсата на ефективност на кортикостероиди и имуномодулатори, предписани delagil. С неефективността на консервативна терапия в рамките на 6 месеца, препоръчваме да извършите спленектомия.

Друга област на терапия - прилагане на високи дози от имуноглобулин за интравенозно инжектиране на 5 дни. Тези препарати инактивират антитела, които свързват и отстраняват вирусни, бактериални и други антигени.

В 80-90% от пациентите в спонтанно възстановяване настъпва в рамките на 1-4 месеца. В някои случаи, тромбоцитопенична пурпура може да продължи до 12 месеца. Заболяването е хронично рецидивиращи: кървене периоди редуват с периоди на ремисия.