Доброкачествена хипербилирубинемия: диагностика и лечение

Пожълтяване на лигавиците, склерата на очите и кожата трябва да бъдат предупредени на всяко лице. Всеки знае, че тези симптоми сочат някои нередности в работата на такъв важен орган като черния дроб. Тези заболявания трябва винаги да се контролират от лекар. Той ще постави правилната диагноза и да предпише необходимото лечение. При по-високи нива на билирубин обикновено се появява на пожълтяване. Доброкачествена хипербилирубинемия също има подобни симптоми. В статията се анализира по-подробно какво е това заболяване, какви са неговите причини и лечение.

Определяне на доброкачествена хипербилирубинемия

По същество билирубин - жлъчна пигмент, той има характерни червеникаво-жълт цвят. Получава се от това вещество в хемоглобин от еритроцити, които се разпадат поради инволютивна промени на чернодробните клетки, далак, съединителната тъкан и костен мозък.

Доброкачествена хипербилирубинемия е независим заболяване включва пигмент стеатоза, прост семейство Holem, ювенилен периодично жълтеница, без хемолитична семейство жълтеница, конституционна чернодробна дисфункция, функционален корема жълтеница и хипербилирубинемия. Болестта се проявява promezhayuscheysya или хронична обструктивна жълтеница, експресират човешки черен дроб и неговата структура без значителни смущения. Не и в същото време очевидни симптоми на холестаза и повишена хемолиза.

Доброкачествена хипербилирубинемия (код ICD 10: Е 80 - Общи нарушения и порфин метаболизъм билирубин) има следните кодове E 80,4 Е 80.5 E 80,6 Е 80. Съответно, кодиран: синдром на Gilbert, Crigler синдроми, други нарушения - синдром на Dubin-Johnson ротор и синдроми, некоригирана нарушение на билирубин метаболизъм.

Причини за възникване на

Доброкачествена хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи - е заболяването със семейството характер, те се предават от доминиращ вид. Това се потвърждава от медицинска практика.

Има postgepatitnaya хипербилирубинемия - възниква като следствие от вирусна остър хепатит. Това е и причината за заболяването може да служи като минало инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване на пациентите могат да получат симптоми на хипербилирубинемия.

Причина за заболяването е провал в обмена на билирубин. Серумът се увеличава веществото има смущения или за улавяне или се прехвърля в черния дроб от плазмени клетки.

Такова състояние е възможно в случаите, когато е налице нарушение на свързването на билирубин и glyukuropovoy киселина, разбираемо е постоянен или временен недостиг на ензим като glyukuroniltrapsferaza.
Тези механизми се характеризират със синдром хипербилирубинемия Gilbert, Crigler-Najjar и postgepatituyu хипербилирубинемия. Ротор синдроми и Dubin-Johnson серум билирубин увеличава поради смущения ekskrektsii пигмент в каналчета на жлъчна чрез хепатоцитен мембрана.

Отегчаващи фактори

Доброкачествена хипербилирубинемия, диагноза се потвърждава и от факта, че често се открива в юношеска възраст, може да се прояви техните симптоми в продължение на много години и дори цял живот. При мъжете тази болест е открита много по-често, отколкото жените.

Класическата проява на заболяването - пожълтяване на склерата, може да се появи иктеричен цвят на кожата в отделни случаи, не винаги. Проявите на хипербилирубинемия е с непрекъснат често, в редки случаи, са постоянни, не мине.

Укрепване жълтеница може да предизвика следните фактори:

• изразен физически или нервно изтощение;
• обостряне на инфекция, жлъчните пътища лезия;
• Имунитет лекарства;
• настинки;
• Различни хирургични процедури;
• прием на алкохол.

симптоми

Освен, че на склерата и кожата е боядисан в жълт цвят, пациентите се чувстват тежест в горната дясна част на квадрант. Има моменти, когато нарушен диспепсия - с гадене, повръщане, нарушено стол, липса на апетит, повишена метеоризъм в червата.

Проявите хипербилирубинемия може да доведе до появата astenovegetativnogo разстройства, които се проявяват като депресия, умора, бърза умора.
На преглед, лекарят на първо място обръща внимание на пожълтяване на склерата и матово-жълт оттенък на кожата на пациента. В някои случаи, кожата не се оцвети в жълто. Чернодробна палпира в края на крайбрежната свода, и не може да се усети. Това се случва, леко увеличение на размера на тялото, черния дроб става мека и пациент с палпация е болезнено. Далакът не нараства по размер. Изключение правят при доброкачествена хипербилирубинемия възниква като следствие от хепатит заболявания. Postgepatitnaya хипербилирубинемия може да се появи и след инфекциозни заболявания - мононуклеоза.

Синдром на доброкачествен хипербилирубинемия

За доброкачествен хипербилирубинемия включва седем вродени синдроми в медицинската практика:

• Crigler-Najjar синдром, тип 1 и 2;
• Dubin-Johnson синдром;
• синдром на Gilbert;
• Роторни синдроми;
• Baylera заболяване (рядко);
• синдром Lucy-Дрискол (рядко);
• Семеен възраст доброкачествен холестаза - доброкачествен хипербилирубинемия (рядко).

Всички тези синдроми се дължи на метаболизма на билирубин, ако нивото на неконюгиран билирубин в кръвта се увеличава, което се акумулира в тъканите. Конюгиране на билирубин играе важна роля в тялото, силно токсичен билирубин се превръща в ниско токсичен в diglyukoronid - разтворим съединение (конюгиран билирубин). Безплатна форма билирубин лесно прониква в еластична тъкан се задържа в лигавиците, кожата на стените на кръвоносните съдове, като по този начин предизвиква жълтеница.

синдром Crigler-Najjar

САЩ педиатри Nayyar V. и J .. Kriegler през 1952 идентифицира нов синдром и описан. Той се нарича синдром Crigler-Наджар тип 1. Това вродено заболяване има наследство автозомно retsensivny. Развитието на този синдром се появява веднага в първите часове след раждането. Има подобни симптоми еднакво често момичетата, така и момчетата.

В патогенезата на заболяването е причинено от пълна липса на ензим като UDFGT (ензим urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Когато този синдром тип 1 UDFGT отсъства напълно свободни увеличава рязко билирубин, показатели достигнат 200 мола / L, а дори и повече. След раждането на първия ден висока пропускливост стр. Кръвно-мозъчната бариера. В мозъка (сиво вещество), има бързо натрупване на пигмент жълт разработване керниктер. Kordiamin тест с диагнозата на доброкачествена хипербилирубинемия, фенобарбитал - отрицателна.

Билирубин енцефалопатия води до развитието на нистагъм, мускулна хипертония, атетоза opisthotonos, спазми и конвулсии. Прогнозата е изключително лошо. При липса на интензивно лечение в първия ден възможен фатален изход. Черният дроб не се променя при аутопсия.

синдром на Dubin-Johnson

Синдром на доброкачествен хипербилирубинемия Dubin-Johnson е описан за първи път през 1954. Предимно заболяването се среща често сред жителите на Близкия изток. Мъжете на възраст под 25 години се намират в 0.2-1% от случаите. Наследствено настъпва по автозомно доминантен начин. Този синдром е патогенезата на което е свързано с нарушения във функциите транспорт на хепатоцитен билирубин и от него поради несъответствие транспорт АТР-зависима клетъчна мембрана система. Като следствие, доставка на билирубин в жлъчката е счупен, има кипене на билирубин в кръвта на хепатоцитите. Това се потвърждава от пика на концентрацията на багрилото в кръвоносните два часа по време на процеса се използва bromsulfaleina.

Морфологично характерна черта - шоколад цвят черния дроб, където високо натрупване на груби гранули пигмент. Проявите на синдрома: пожълтяване постоянно или периодично сърбеж, болка от дясната страна в горния квадрант, астенични симптоми, диспепсия, разширяването на далака и черния дроб. Началото на заболяването може да бъде във всяка възраст. Съществува риск, след продължителна употреба на хормонални контрацептиви, както и по време на бременност.

Диагностика на болестта на базата bromsulfaleinovoy проба при holetsistografii време бавно екскреция в жлъчката контрастно средство при липса на оцветяване в жлъчния мехур. Kordiamin в диагностиката доброкачествен хипербилирубинемия в този случай не се използва.

Общ билирубин индекс не надвишава 100 мол / л, свободен и конюгиран съотношение билирубин е 50/50.

Лечение на синдрома не е развита. синдром на Средна продължителност на живота не е засегната, но качеството на съществуване в тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Gilbert

Това наследствено заболяване е най-често, кажете за това по-подробно. Болест предава от родителите на децата е свързана с дефект на гена, който участва в метаболизма на билирубин. Доброкачествена хипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) - нищо като синдром на Gilbert.

Билирубин - един от най-важните жлъчни пигменти междинно разграждането на хемоглобина, който участва в транспортирането на кислород.

нива повишен билирубин (80-100 микромола / л) значително превес на не-кръвен протеин (индиректен) билирубин води до периодична прояви жълтеница (лигавиците, склерата, кожа). В този случай, чернодробните ензими, други показатели са нормални. При мъжете, синдром на Gilbert е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените. За първи път може да се появи на възраст от три до тринадесет години между тях. Често заболяването е придружено от всички човешки живот.
Чрез синдром на Gilbert са fermentopaticheskie доброкачествена хипербилирубинемия (пигмент gepatozy). Обикновено се дължат на индиректна (неконюгирана) фракция жлъчни пигменти. Това се дължи на генетични дефекти на черния дроб. Появата на доброкачествени - големи промени в черния дроб, изразено хемолиза се случи.

Симптомите на синдром на Гилбърт

синдром на Gilbert не разполага с ясно изразени симптоми, се проявява с минимални симптоми. Някои лекари не смятат синдрома като заболяване, и се отнасят до физиологичните характеристики на организма.

Единствената проява в повечето случаи са леки изпълнение жълтеница оцветяване на лигавиците, кожата, очите склерата. Други симптоми или мек, или не се случват на всички.
Минимални възможни неврологични симптоми:

• слабост;
• виене на свят;
• умора;
• нарушения на съня;
• безсъние.

Още по-редки симптоми на синдром на Гилбърт - на диспепсия (киселини в стомаха)

• отсъствие или намаляване на апетита;
• горчив оригване след хранене;
• киселини в стомаха;
• горчив привкус в устата; рядко повръщане, гадене;
• чувство на тежест, пълнота в областта на корема;
• стол аномалии (диария или запек);
• болка в десния горен квадрант тъпа характер. Може да възникне, когато грешки в диетата, злоупотребата с остри и мазни храни;
• може да има увеличение на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: Лечение

Ако няма свързани заболявания на стомашно-чревния тракт в ремисия лекар определя диета №15. В острата фаза, ако има съпътстващо заболяване на жлъчката, диета №5 назначен. Не се изисква специален лечение на чернодробни пациенти.

Полезна в тези случаи, витамин терапия, употребата на холеретична фондове. И не се изисква пациентите да проведе специална спа процедури.
Електрически или термична обработка в черния дроб, а не само да направят нищо добро, но също така да има вреден ефект. Прогнозата е доста благоприятен. Пациентите са в състояние да работят, но е необходимо да се намали нерв, както и физическата активност.

Доброкачествена хипербилирубинемия и Гилбърт не изисква специална обработка. Пациентите трябва да следват някои препоръки, за да не се предизвика остри прояви на болестта.

Таблица №5.

• Допуска се използването на: слаб чай, сок, ниско съдържание на мазнини извара, пшеничен хляб супа със зеленчуков бульон, телешко, ниско съдържание на мазнини, свеж зърнени култури, пиле, кисели плодове.
• Забранено е да се яде: бекон, пресни сладкарски изделия, спанак, киселец, месо мазнина, горчица, мазна риба, сладолед, черен пипер, алкохол, черно кафе.
• Придържането - са напълно елиминирани тежки физически натоварвания. Използването на лекарства с рецепта: антиконвулсанти, антибиотици, анаболни стероиди, ако е необходимо - аналози на половите хормони, които се използват за лечение на хормонални смущения, както и спортисти - за повишаване на спортните постижения.
• Напълно се откажат от пушенето, пиенето на алкохол.

Ако имате симптоми на жълтеница, лекарят може да предпише редица лекарства.

• барбитурати Group - антиепилептични лекарства са ефективни за намаляване на нивото на билирубина.
• Жлъчката означава.
• Средства, оказващи влияние върху функцията на жлъчния мехур и нейните канали. Предотвратяване на развитието на холелитиаза, холецистит.
• Хепатопротектори (защитни средства защита на чернодробните клетки срещу увреждане).
• Хелатора. Начини за повишаване на екскрецията на билирубина от червата.
• Храносмилателните ензими са определени с диспептични нарушения (гадене, повръщане, метеоризъм) - храносмилането помощ.
• Фототерапия - излагане на светло сини лампи води до унищожаването на тъкан фиксирана билирубин. За да предотвратите изгаряния на очите трябва да бъдат защитени.

Изпълнението на тези препоръки, пациентите имат нормални нива на билирубин, се появят симптоми, много по-рядко.