Синдром на Мьобиус: снимка, симптоми, диагностика, лечение

Трудно е да си представим човек, който може да се смее, плаче и да изразите всякакви емоции. Въпреки това, има такива хора, и те постави ужасна диагноза - синдром на Мьобиус. Снимки на хора, на пръв поглед може да изглежда напълно нормално, но на живо общуване осъзнават, че лицето си напълно обездвижен.

Това е вродена аномалия, която се развива по основната причина, поради неправилна структура на черепните нерви. Парализата на лицето - един от най-лошите злини на човешкото тяло. Тя се характеризира с липсата на изражението на лицето, на лицето изглежда да бъдат замразени, и като маска.

историческа информация

За първи път в синдром на медицината е описан през 1892 г. от немския невролог и психиатър Пол Мьобиус. Тази аномалия е много рядко, максимум 10-20 на 1 милион раждания.

Немският физик Пол Юлиус Мьобиус е роден през 1853 г. в Германия и живее там през целия си живот. Учените са изследвали клиничното развитие на прогресивна парализа, нервни и психични разстройства в тиреотоксикоза. Описание направен oftalmoplegicheskoy мигрена, определяйки го като болест Мобиус.

Предполагаеми причини за

Най-тежката форма на заболяването се счита за синдрома на Мьобиус, причините за които до края на медицината все още е неизвестен. Според изследователи и експерти са разделени.

• Първите смятат, че причина за това е погрешно развитие на черепните нерви.
• Последното вярвам, че този вреден ефект на деструктивни процеси, разработване, в резултат на кислород глад на детето в утробата.
• На трето място, като основни причини за образуването на болестта посочи ненормално развитие на лицето моторно център.

синдром на Мьобиус - заболяването е доста стар и много мистериозен. Това е вродена аномалия на лицевите мускули, заради това, което е напълно отсъстват изражения на лицето. Парализата може да бъде едно- или двустранно. Човек не реагира на външни дразнители, никакви усмивки, не се мръщи, напълно лишени от емоция.

При деца, слабо развита смучене рефлекс, те не могат да преглътнат собствената си храна и вода заради отслабена функция на езика. Често заболяването се среща в семейства.

симптоми

синдром на Мьобиус - вродено неврологично заболяване е доста рядко. Хората с тази патология липсва способността да се движат на мускулите на лицето, очите от страна до страна. Това заболяване води до сериозни нарушения на опорно-двигателния апарат и деформацията на краката.

Основните клинични прояви на синдрома - ограничаване на мобилността, но има и други, изразени, което потвърждава, че това е синдром Moebius симптоми:

• анатомични аномалии;
• деформирани крака;
• затруднено преглъщане и смучене;
• сетивни нарушения на възприятието;
• отслабване на функциите на езика;
• нарушено зрение.

Също така, има нарушение на вестибуларния възбудимостта и липсата на разкъсване секреция. Skin болен човек на опъната по лицето, без бръчки, дори когато се смее или да плаче. По отношение на подкожната тъкан да не се движи, ъглите на устата винаги са пропуснати.

Дефект крайниците е придружен от аномалия като синдактилия, еквиноварус, брахидактилия и допълнителни пръсти. В частична парализа на процеса включва основно мускулите на горната част на плата на лицето, защото никой не клюмне като в придобити заболявания.

патология диагностика

Много рядко аномалия като синдром Moebius. Диагностика, следователно, особено при малки деца, е трудно и често води до погрешна диагноза, по-опасни и изискват хирургично лечение, като например:

• церебрална парализа ;
• слепота;
• глухота.

Изследване и допълнително третиране се извършват в тази посока.

Съвременната медицина все още не може напълно да проучи причината за това заболяване, следователно, да я излекува напълно, също не е възможно. Провеждане на научни изследвания и изследване на генетичния материал в хромозомите на пациенти с нивото в търсене на мутации на клетките.

Днес лекарите са си поставили за задача да помагат родителите на деца, страдащи от този синдром, в поддържането на нормален живот на всеки етап от живота. Това е възможно, по време на корекция реч, страбизъм, походка.

Навременната диагноза е от съществено значение не само за откриване на различни форми на отклонения в развитието, но също така и оценка на развитието на умствените способности и идентифициране на психологическите механизми и клинични нарушения.

Диагнозата на анормално развитие включва психологически, образователни, клинична и генетични изследвания. То е проведено за да се определи нивото на забавяне в развитието на емоционални и поведенчески, интелектуални и език. Също така засяга създаването на комуникация с основното заболяване други патологични прояви, възрастта и неврологично състояние на пациента.

Мьобиус Синдром Лечение

Отърви се от тази коварна болест, като синдром на Мьобиус, лечението може да помогне само хирургично. Невъзможно е да се излекува напълно заболяването, в допълнение към козметични деформации, нарушения на гълтането функция и други проблеми на тялото, които е свързано с дефект, пациентите се чувстват силна психологически стрес през целия живот. Облекчаване на това състояние може само по хирургичен път.

С помощта на пластичната хирургия е възможно да се създаде изкуствен изражения на лицето, след което пациентът ще бъде в състояние да се вдигне в ъглите на устата, усещане за чувство на радост. Всичко останало лицето и остава неподвижен и безизразно. Има случаи, че след тези процедури, пациентите са разочаровани от резултатите. Ето защо, преди операцията се извършва изцяло да информира пациента за последиците и възможните усложнения.

Психология на социалните отношения

Тази операция е доста сложна от техническа аспект, неговата продължителност е рядко по-малко от 8 часа. След като е реабилитиран пациенти в интензивно отделение в продължение на два дни. За щастие, повечето хора с този дефект, водят нормален живот, работа, майчинството, имат деца.

Въпреки това, изразът на лицето за комуникация и социална адаптация е много важно. Пациентът не може да се развие напълно. Поради факта, че човек, лишен от възможността да се усмихне и да има силен кривогледство, той погрешно се възприема като интелектуално назад човек. Въпреки умствена изостаналост само 10% от пациентите.

Събеседниците много трудно да се разбере какъв вид реакция думите им причиняват и смята, че в този момент на лицето. Всичко това затруднява нормалното общуване, вземане на пациенти със синдром на Мьобиус аутсайдери.

синдром на Мьобиус при деца

Малките деца са склонни да изразяват различни емоции и доста често, така че детето със синдром на Мьобиус, е непосредствено очевидна. Той не реагира на външни дразнители, не плаче, не се смее, а дори и трудно да мига. Само звуци могат смътно разбират какво е необходимо на бебето.

От раждането, тези деца са изправени пред все още, има ясна асиметрия, отворена уста, очите не се затварят, внимавай за обекти на детето може, движещи се само главата си. Рядко се наблюдава изоставане в умственото развитие, е необходимо болният масаж е не само лицето, но и на езика, разработване класове за артикулация.

Симптомите на новороденото

синдром Moebius - наследствена патология на наследство е автозомно рецесивен или по-малко доминиращ. Когато този синдром е все още в болницата майка ми забелязва, че имитира на детето неестествено, той не плаче и не си затворите очите понякога през нощта. Тези деца са констатирани необичайни пороци:

• отсъствие или сливане на пръстите;
• деформация предсърдие;
• epicanthus.

Въпреки че конкретните причини за заболяването все още не е установена, лекарите предполагат, че администрацията на наркотици и наркотични вещества по време на бременност увеличава риска от заболяване. Напълно синдром Мьобиус при деца не могат да бъдат излекувани, но с възрастта става по-мек израз.

Обучение за подобряване на комуникационните умения

Благодарение на специално обучение, което организира датския професор, при хора със синдром на Мьобиус, подобряване на социалните умения. Целта на обучението е да се засили paralinguistic средства за комуникация, които използват различни интонации и жестове.

Ефективността на обучение е доказано многократно от експерименти и наблюдения, по време на диалога, пациентите вече не се чувстват нервни, не нервничи и да станат по-спокойни. Според резултатите от самите пациенти, много от тях не се чувствам подобрение.

Съавтор на проекта е да се Ketlin Bogar, който е с диагноза синдром на Мьобиус. Изграждане на кариера и се превърна в успешен лекар в работата си, това е основна цел - да се разработи програма, която ще ви помогне да се адаптират в обществото за хора, страдащи от синдром на Мьобиус.