Агранулоцитоза - какво е това? Агранулоцитоза при деца и възрастни: Симптоми, причини и лечение

Лабораторни изследвания на кръв изпълнява почти всяка болест. Това е свързано с информационното съдържание на анализа. На промени на отделните параметри на кръв може да се види от етиологията на заболяването, тежестта на патологичния процес. Информация за увеличението или намалението на някои специфични плазмени клетки позволява конкретни сигнали за нарушение. Например, левкемия, различни видове анемия. Един лабораторни признаци счита агранулоцитоза. Този синдром, който може да възникне самостоятелно или в комбинация с други промени в кръвта. Този знак показва наличието на тежка инфекция.

Агранулоцитоза - какво е това?

Заболявания на кръвта, участва в науката хематология. Нарушение, което показва тежки патологичен процес е агранулоцитоза. Този синдром се характеризира с подчертано намаляване на нивото на белите кръвни клетки - левкоцити. Те са необходими за контрол на инфекциозните агенти, за да влизат в тялото по време на инфекция.

Нормално брой бели кръвни клетки е равно на 4-9 х 10 ⁹ / л. Увеличаване на броя на тези клетки показва развитието на възпалителния фокуса. Липсата на белите кръвни клетки може да възникне, когато липсата на имунната система, инхибирането на хематопоезата, интоксикация. Агранулоцитоза - синдром лаборатория характеризира с намаляване на нивото на белите кръвни клетки до 1 х 10 ⁹ / L или по-малко (неутрофилите - 0.75 х 10 ^9). Поради изразена недостатъчност на имунните клетки са различни процеси инфекциозен бактериална или вирусна етиология. За идентифициране на синдром, клинично изследване на кръвта е необходимо.

Честотата на поява на агранулоцитоза

Този синдром хематологичен настъпва между женски и мъжки население. Вродена агранулоцитоза рядко записва, в сравнение с придобито заболяване. По същия начин, промени в клетъчната състава на кръвта по-склонни към жени на средна възраст (от 40 години). Честотата на тази лаборатория функция е различна в различните страни. Като цяло, агранулоцитоза открит при 1 на 1200 души. Значително намаляване на броя на белите кръвни клетки, по-склонни към бялата раса.

Причини за развитието на агранулоцитоза

Защо се развиват агранулоцитоза? Причините за това патологично състояние зависи от сорта на заболяването. Вродена агранулоцитоза, причинени от наследствени фактори. Синдромът се отнася до генетично определени патологии. Рискът, че дете, родено от един болен майка или баща, ще се проведе този синдром е много висока. Причините, предизвикващи придобити агранулоцитоза включват:

1. Автоимунни заболявания. Такива патологии са системен лупус еритематозус, склеродерма, ревматоиден артрит. В тези заболявания, имунната защита не е само насочена към чужди частици, но и на собствените клетки на организма.
2. Излагането на йонизираща радиация. Този фактор води до потисничество не е само бяло, но и червено хемопоетични зародиш.
3. Получаване на цитостатици. Тези медикаменти са показани за ревматични заболявания и рак. Недостатъкът на лечение с цитостатици е, че лекарства унищожи нормалните клетки.
4. Продължителната употреба на антибиотици (например, туберкулоза), НСПВС и антипаразитни средства.
5. Тежки инфекции. Резкият спад в броя на неутрофилите може да се наблюдава в вирусен хепатит, морбили, рубеола, едра шарка, грип, и така нататък. Г.

Заслужава да се отбележи, че агранулоцитоза не е независима заболяване. Този синдром не може да се развива без конкретна причина. Той винаги е свързано с някои патологични ефекти.

Механизмът на развитие на агранулоцитоза

Неутрофилите са защитни кръвни клетки. Те се формират в костния мозък и се изпусне в големи количества непрекъснато. Тези клетки се падат около 70% от общия брой левкоцити. С липсата на развитие на кръвта на тези елементи се развива неутропения. Агранулоцитоза счита напреднали форми на заболяването. Вроден дефицит на неутрофилите и общият брой на белите кръвни клетки се дължи на присъствието на анормален ген.

В резултат на екзогенни фактори, развитието на белите кръвни клетки се намалява или напълно се прекратява. Друг механизъм на синдрома се счита за производство на антитела срещу неутрофилите. По този начин, има агранулоцитоза. Кръвни изследвания в същото време ще се промени почти веднага. В крайна сметка, по време на живота на неутрофилите по-скоро къси. Това е от 2 до 3 дни.

Класификация на патологични състояния

В зависимост от причината и патогенетичен механизъм отделят няколко класификации агранулоцитоза. Според това, изолирани вродени и придобити дефицит на неутрофилите. В първия случай, хематологично синдром настъпва, когато следните генетични патологии:

1. Грануломатозна болест.
2. Фамилната неутропения.
3. синдром Shvahmana-Dayemonda.
4. болест Kostmann.
5. Синдром Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Вродена aleukia.

Придобит дефицит на белите кръвни клетки е разделена на автоимунни и хаптен миелолитик агранулоцитоза. Всяка една от тези форми има свой собствен механизъм на развитие. Надолу патологичен процес се изолира остри и хронични състояния агранулоцитоза. Също така в класирането се основава на тежестта на синдрома.

Описание имунната агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза, свързани с патологичните ефекти на антитела на червените кръвни клетки. Това може да бъде причинено от двете ендогенно и екзогенно механизъм. В първия случай, заболяването се дължи на автоимунна атака. Такова състояние води до нарушения системни съединителната тъкан. Имунната система клетки не се променят в състава, но те са както са "препрограмира". В резултат на това те започват да се противопоставят на собствените тъкани на организма. Гранулоцити бързо зрял и самостоятелно унищожават. Екзогенни фактори в този случай са неподходящи. синдром на имунна агранулоцитоза среща в такива патологии, като системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит. В същото време дефицит на неутрофилите, комбинирано с липсата на други кръвни клетки.

Друг вариант на заболяването, което се случва на фона на имунни процеси, хаптен агранулоцитоза. В тази форма на патологичния процес също се произвежда антитяло за неутрофили. Разликата е, че тяхното производство не са сами и след като някои медикаменти - хаптън. Многократното прием на тези вещества предизвиква имунен отговор, изразен в унищожаване гранулоцити. На хаптени могат да действат като някои антибиотици, противовъзпалителни и хипогликемични средства, барбитурати.

Описание миелолитик агранулоцитоза

Миелотоксични агранулоцитоза развива в резултат на външни влияния. Той винаги се комбинира с еритромицин и тромбоцитопения. В повечето случаи, миелотоксична вариант на заболяването е свързано с излагане на химиотерапевтични средства и йонизиращо лъчение. Тези фактори водят до инхибиране на хематопоезата на по-ниските нива на неговото развитие. Към цитостатични лекарства, които причиняват подобна реакция отнася циклофосфамид, флуороурацил, меркаптопурин и др D. Инхибиране на хематопоетични прогениторни клетки води до намаляване на броя на гранулоцити в костния мозък. Това се дължи на узряването на кръвни нарушения микроби.

В допълнение към външни влияния, липса на хематопоетични клетки се развива в някои видове анемия и левкемия. Тези причини често причинени агранулоцитоза при деца. Често, хематологични промени са наследствени. Примери счита хемолитични и апластична анемия, синдром на Fanconi. Остра и хронична миелогенна левкемия се развива в детството и при възрастни.

Агранулоцитоза: симптоми

Недостатъчни гранулоцити, придружени от тежки клинични прояви. Те могат да бъдат различни в зависимост от основното заболяване, което води до възникване на дефицит на неутрофилите. Как агранулоцитоза? Симптомите на болестта:

1. Тежка слабост.
2. Висока температура.
3. Лимфаденопатия.
4. Хепатоспленомегалия.
5. Некротичните лезии на лигавицата.
6. хеморагичен синдром.

Хаптен агранулоцитоза, за разлика от други форми, се характеризира с малък курс. Пациентите се чувстват по-зле бързо се развива висока температура, има афти в устата. Щети смоли, сливици, мъжец, мекото небце прогресира, което води до тъканна некроза. Това е придружено от болка, неспособност на преглъщане, повишено слюноотделяне.

Когато миелолитик вариант агранулоцитоза, често развиват кървене. Те са свързани не само с язви на лигавицата, но също така и с дефицит на тромбоцитите. Маркирана назално, венците, матката, стомашно-чревно кървене. На кожата се появи хематом. Поради процесите на язва-некротичен в червата се наблюдава диария, коремна болка. В резултат на аспирацията на кръв се развива хеморагичен пневмония.

Промени в анализите на един агранулоцитоза

Често развитие агранулоцитоза се случва при пациенти с рак, системен и сериозни инфекциозни заболявания. Този синдром може да има съмнения за такива характеристики като висока температура, умора и появата на язви в устата. Тя е по-трудно да се диагностицира вродени агранулоцитоза. А кръвен тест е необходимо да се извърши в тежка бледност на кожата на детето, хеморагични прояви. В изследването се наблюдава намаление на левкоцити (по-малко от 1 х 10 ⁹ / л). тя често е свързана с анемия и тромбоцитопения.

За да разберете, независимо по каква причина, разработен хематологично синдром, изпълнява имунограма пункция и костен мозък. За да се диагностицира усложненията, предизвикани от недостиг на гранулоцити извършва инструментална изследвания. Сред тях - рентгенография на гръден кош, колоноскопия. Тя също така изисква консултация със специалист - Отоларинголог, онколог, зъболекар, ревматолог и гастроентеролог.

Патология Методи за третиране

Изискване на хоспитализация на пациента, ако се установи, агранулоцитоза. Лечението се състои в лечение на язвени и некротични повърхности антисептични средства, мехлем препарати. На пациента не се подлага на вторична инфекция, тя се поставя в камерата на изолатора. Ако повреден чревната лигавица се захранва от парентерален път.

Медикаменти за лечение на агранулоцитоза

За да се предотврати развитието на инфекция (пневмония, сепсис), антибиотици и противогъбични лекарства. Интравенозно приложената кръвни продукти, особено левкоцити маса. Когато имунната агранулоцитоза показано хормонални лекарства. Сред тях са "хидрокортизон" наркотици "Преднизолон". Ако синдром е причинена от инхибиране на хематопоезата, стимулиращ агент се прилага. Сред тях са решение "Граноцит", "Leucogen", "Virudan". Лечението се извършва в отдел хематология.

Предотвратяване на агранулоцитоза при деца и възрастни

Предотвратяване на вроден агранулоцитоза включва ранно откриване на заболяване. За тази цел децата да изпълняват CBC годишно. Чрез предотвратяване мерки включват наблюдение на пациенти, получаващи цитотоксични лекарства, анти-диабетни лекарства. Ако пациентът преди това е бил наблюдаван с хематологично отговор на прилагане на някои лекарства, тези лекарства не могат да бъдат преназначени.

Прогноза за живот с агранулоцитоза

Прогнозата зависи от причината за синдрома. Най-опасната форма на хаптън агранулоцитоза, тъй като тя се развива бързо некроза на тъканите. Автоимунните и миелотоксични щети могат да се лекуват благодарение на заместителната терапия. Лоша прогноза се наблюдава в развитието на усложнения от основната патология. Сред тях - масивен кръвоизлив, перфорация на стената на червата, хеморагична пневмония, сепсис.