Т-клетъчни лимфоми: видове, симптоми, диагностика, лечение и прогноза

Т-клетъчни лимфоми най-често се диагностицират при пациенти в напреднала възраст, но тийнейджърите и децата също са податливи на болестта. И мъжете страдат от нея по-често от жените.

Какво е Т-клетъчен лимфом на

Лимфом - злокачествен лезия лимфоидната тъкан и други органи. В случая на Т-клетъчен лимфом, болестта засяга възли на кожата и лимфните (т.е. е epidermotropny характер). Основните елементи, които участват в появата на неоплазми са Т-лимфоцити (клетки, които обикновено осигуряват достатъчна имунна реакция). Т-клетъчен лимфом (картина, представено по-долу) може да се образува в резултат на натрупване на патологична тъкан клетъчни елементи.

Причини и фактори, които спомагат

• наследственост
• Имунодефицити.
• Продължителното излагане на неблагоприятни фактори: UV радиация, агресивни химически агенти.
• Години аспект (пациенти в напреднала възраст).
• Наличието на вируси в организма (HIV, Epstein-Barr, хепатит С, В, Т-лимфоцитен вирус), чревна болест.
• Наличието на мутации в трансплантацията на имунната система, на органи и тъкани, имуносупресивна терапия назначаването.

Всички тези фактори могат да бъдат утежнени от (съответно провокира развитието на болестта), стрес, недохранване, нервни претоварвания, неспазване на режима за почивка и работа.

класификация

• Т-клетъчен лимфом кожата. Подобни лимфоми обикновено се развиват в резултат на различни мутации на Т лимфоцити, което води до неконтролирано размножаване на последното и, следователно, се отнася тях в слой на епидермиса. Характеризира се с активната форма на полиморфна обрив наличието лимфоми (плака, тумори, багрилни вещества, блистери). И първите пациентите се оплакват от поява на люспести петна или сърбеж, в крайна сметка трансформира в плаки, а след това в в туморните центрове.
• Периферен Т-клетъчен лимфом. Това понятие включва всички лимфоми, които са Т-клетки или NK клетки произход (с изключение на неоплазма на незрели Т-клетки и Т-лимфобластна левкемия). Много често тези лимфоми възникнат с кръвни лезии, кожата, костен мозък и вътрешни органи, и в лимфните възли, дифундират наблюдавани инфилтративни промени.
• Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом. Той проявява като запечатване лимфоидна тъкан (при хистологично изследване на лимфни възли) immunoblast и плазмени клетки, с последващо пълна трансформация на неговата структура и образуването на анормални кръвоносни съдове.
• Т-клетъчна лимфобластна лимфом. Novobrazovanie, която се основава на аномалии на Т клетки. Т-клетки не узряват, тяхното ядро става с неправилна форма, те бързо и неконтролируемо падне. Възникна този вид лимфом е рядкост. Ако имате подобен модел диференциална диагноза с остра левкемия.
• Т-клетъчен неходжкинов лимфом. Той представлява една голяма група от тумори, които са съставени от зрели Т-лимфоцити и не са свързани с болестта на Ходжкин (т.е., болест на Ходжкин). Принадлежащи към тази група са определени чрез хистологично изследване (с хламидия в Получаване открити специфични клетъчни елементи Березовски-Щернберг при неходжкинови лимфоми са няма).

етап в развитието

1. Поражението на един лимфен възел.
2. Разпространението на тумор на две лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата.
3. Множество лимфните структури от двете страни на диафрагмата.
4. Лимфните възли и вътрешни органи, наличие на метастази в бъбреците, костния мозък, черния дроб или органи на стомашно-чревния тракт.

Общи симптоми

Наличието или отсъствието на някои клинични прояви зависи от вида на тумора и неговото местоположение. Все пак, има симптоми, които са присъщи на почти всички Т-клетъчен лимфом:

• Изпотяване през нощта.
• Бърза загуба на тегло е безпочвено.
• Mycosis микоза.
• Ниско ниво на качество на телесната температура.
• Честото умора и апатия.

фунгоидна микоза

Фунгоидна микоза - един от най-честите прояви, които характеризират Т-клетъчен лимфом. Той се намира в седемдесет процента от пациентите с това заболяване, и има три форми: класически, обезглавени и еритродермичен.

Класически фунгоидна микоза минава през три етапа на развитие:

• Еритематозен - от клинични симптоми, подобни на псориазис, екзема и така нататък. Пациентите докладват присъствието на петна овална или кръгла форма, с остри ръбове, с различни размери, с розово-виолетов цвят и люспеста повърхност. Такива елементи често са разположени на лицето и тялото, постепенно увеличаване в количество и минаваща други части. Такива увреждания не се повлияват от лечение и не могат да бъдат държани за дълго време, или изведнъж изчезват. Освен това, петна могат да бъдат комбинирани със сърбеж, които не се спира чрез конвенционални средства.
• Разкъсана облачност инфилтративния - настъпва след няколко години от началото. На мястото на горните петна плаки с гъста, заоблени или nepravilnymi но ясни граници, лилаво с пилинг на повърхността. На мястото на липсващите плаки са области от кафяв или атрофия на кожата. Сърбеж се увеличава, става непоносимо. Има бърза загуба на тегло и треска, лимфаденопатия може да присъства.
• Тумор - на място или плаки върху кожата не се променя вида на плътен червен и жълт безболезнено тумор форма сферична или леко сплескана форма, наподобяваща гъба шапка. Диаметърът на тези образувания варира от един до двадесет милиметри, и броя може да бъде различен. Когато туморът е унищожен, болезнени язви, формирани в мястото му, дълбочината на които може да достигне фасцията или кост. Най-често се отразява на далака, лимфните възли, белите дробове и черния дроб. Narostaet интоксикация и слабост. Пациентите умират от сърдечна недостатъчност, амилоидоза, пневмония.

форма Eritrodermicheskoy се характеризира с появата на narostaet болезнен сърбеж, зачервяване и подуване, появата на сливащи еритематозни-плоскоклетъчен петна, хиперкератоза на стъпалата и дланите, както и загуба на коса. Увеличаване на всички лимфни възли в аксиларната, ингвинална, шийка на бедрена и кубични райони. Когато те се намират plotnoelastichnye безболезнено палпиране лимфни пакети не спойка на околните тъкани (кожа). Lihodradka наблюдава (до 39 градуса), загуба на тегло, нощно изпотяване и умора. Летален изход е възможно, когато се присъедини към изостря интоксикация и сърдечна недостатъчност.

В присъствието на обезглавена форма на здрава кожа има няколко плаки, в крайна сметка, придобили злокачествен harater. Смъртта настъпва при пациенти в рамките на една година.

Клиничните прояви на кожен лимфом

Т-клетъчен лимфом на кожата често се случва на фона на дълго-действащото и неадекватно лечение на дерматологични заболявания. Провокира възникването му могат херпес вируси, радиация, слънчево изгаряне и така нататък. Подобни лимфоми се представят в два етапа: начално (процес е локализиран в дермата), средно (когато кожни лезии са резултат на лимфоцитна инфилтрация на вътрешните органи).

Основните симптоми са:

• Полиморфна кожен обрив.
• Rising сърбеж.
• Присъствието на малки, плоски елементи във форма нодуларно.
• Показване жълтеникави плаки, след трансформиране в джобовете на хиперпигментация и атрофия (когато форма плака).
• Клиничната картина, наподобяваща псориазис (при тип melkouzelkovoy).
• Сухота, подуване, зачервяване и лющене на кожата (с еритродермичен вид на заболяване).

Симптоматиката на периферна лимфоми

Клиника заболяване зависи от стадия и вида на патологичен процес.

Характеризира се с увеличение на лимфоидната тъкан в областта на шията, слабините и аксиларни райони.

Пациентите се оплакват от прекомерно изпотяване, тежка загуба на тегло, липса на апетит, обща отпадналост, повишена температура, и в присъствието на увеличен далак и черен дроб (което е често срещано явление) - от недостиг на въздух, повтаряща се кашлица и чувство на тежест в стомаха.

диагностика

• Инспекция, събиране на жалби и анамнеза онколог.
• Обща кръв и анализ на урината.
• Биохимия на кръвта, както и тест за антитела срещу вирусите на хепатит.
• Биопсия на повредената лимфен възел (което позволява да се провери диагностициране на Т-клетъчен лимфом).
• САЩ.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining тяло.
• Immunofenotipirovannoe проучване.
• Молекулярно-генетични анализи.
• Цитогенетичен анализ.

терапия

Лечение на Т-клетъчен лимфом, зависи от формата и етап на процеса.

Например, за еритематозни етап фунгоидна микоза не се назначава специален противоракова терапия, и се използват външни кортикостероиди и интерферон.

Лечението с анти-тумор е да извършва химиотерапия и лъчетерапия.

В съответствие с форма на болестта (индолентен, агресивен и силно агресивен) се определя от дължината и състава на лечение и рехабилитация.

Безболезен лимфом не се лекува, а само редовно наблюдава, ако процесът тече, тактика се променят.

При лечението на агресивни форми на комбинирана употреба на химиотерапевтични лекарства и ритуксимаб (моноклонално антитяло).

Когато става дума за силно агресивни лимфоми, предписват лекарства, които се използват при лечението на остри левкемии.

Много често, химиотерапия комбинира с трансплантация на стволови клетки.

Въпреки това, най-ефективното лечение на лимфома е за провеждане на тридесет радиационна терапия (както е описано в Електа Synergy), и след получаване на химиотерапевтични агенти.

Усложнения, получаващи химиотерапевтични средства могат да включват: белия дроб, рак на гърдата, и така нататък. Лъчева терапия може да се усложнява от развитието на коронарна атеросклероза.

След успешно лечение е задължително рехабилитация.

Т-клетъчен лимфом: прогноза

• Когато своевременно откриване на заболяването (начален етап) и предоставянето на адекватно лечение преживяемост пет години е осемдесет и пет процента, а за деца - до деветдесет процента.
• Що се отнася до ангиоимунобластен лимфом прогноза разочароващо. Средната продължителност на живота при пациенти с такава диагноза е само две години и половина - три години. Преживяемостта на само една трета от пациентите имат срок от пет години.
• В присъствието на Т-лимфобластна форма прогноза зависи от присъствието / отсъствието на лезията на костния мозък. Ако костният мозък не е засегната, резултатът обикновено е благоприятно. В противен случай, може да се очаква подобряване на повече от двадесет процента пациенти.
• Прогноза и оцеляване гъби авиум зависи от формата и етап на процеса. По този начин, когато оцеляването бар форма - до десет години, както и неблагоприятна прогноза в случай на присъединяване на пневмония, и така нататък; eritrodermicheskoy форма sorovozhdaetsya свързваща различни усложнения, водещи до смъртта настъпва в рамките на две - пет години; а обезглавеното формата на лоша прогноза, смъртта настъпва в рамките на една година.