Хистоцитоза на Langerhans: причини и лечение

Клетките на Лангерхан са бели кръвни клетки, които са част от имунната система и при нормални условия играят важна роля в защитата на организма от вируси, бактерии и други вредни микроорганизми. Те се намират в кожата, лимфните възли, далака, костния мозък и белите дробове.

Какво представлява хистиоцитозата на Лангерханс?

При това заболяване, известно още като хистиоцитоза X, Langerhans клетки започват да се размножават в патологични скали. Вместо да предпазват тялото, големи клъстери от тези клетки нарушават целостта на тъканите и дори ги унищожават. Костите, дробовете и черния дроб най-често страдат. Въпреки че сходният растеж на клетките има много общо с онкологичните заболявания, повечето изследователи не считат хистоцитозата Х за форма на рак. Основната диференциация в този контекст е нормалната структура на агресивните клетки, а единственият проблем е ускореният им растеж. Понастоящем хистоцитозата на Langerhans (при деца, трябва да се отбележи, че е по-често, отколкото при възрастни) се признава като заболяване на имунната система, при което имунните клетки се умножават прекалено бързо и причиняват възпаление и увреждане на близките тъкани.

Това заболяване може да се развие във всяка част на тялото и във всеки орган. Той дори може да се появи в няколко различни области едновременно. В повечето случаи, обаче, патологията засяга няколко системи на тялото само при деца на възраст под две години. Единични огнища се срещат както при деца, така и при възрастни.

причини

Все още не е известно защо възниква подобна патология. Учените са съсредоточени върху изпробването на следната хипотеза: най-вероятно, някаква обща субстанция в околната среда, вероятно вирусна инфекция, дава тласък на развитието на разстройството, причинявайки прекалено интензивна реакция от имунната система. Въпреки това, източникът на самата болест понастоящем се идентифицира. Едно добре известно наблюдение е известно: почти всички пациенти с локализация на патологията в белите дробове са активни или бивши пушачи на цигари. Въпреки това, дори и при масовото разпространение на тютюнопушенето в обществото, много рядко се случва хистиоцитоза на Лангерханс. Причини да включим употребата на цигари в списъка на рисковите фактори, сякаш не съществува, защото често заболяването изобщо не засяга белите дробове. Най-вероятното предположение е, че отрицателното въздействие на тютюнопушенето се реализира от пролиферацията на Langerhans клетки при индивиди с рядко генетично предразположение към това. Според друга теория основната причина за болестта е вродените нарушения на имунната система.

разпространение

Разглежданата болест е рядка и възниква при приблизително един случай на 250 000 деца и в един случай на един милион възрастни. Въпреки че симптомите могат да се появят на всяка възраст, най-често се диагностицират при деца и юноши, като 70% от случаите на хистиоцитоза се появяват на възраст 17 години. В по-младата възрастова група статистическите показатели се увеличават на възраст от една до три години.

Форми на заболяването

Хистоцитозата от Langerhans клетки при деца и възрастни включва 3 форми, считани по-рано за независими патологии. Това са еозинофилни грануломи, болест на Hend-Schuiller-Crischen и болест на Letter-Sieve.

симптоми

Болестта може да се прояви чрез следните симптоми:

• Постоянна болка и подуване на костите, особено на ръката или крака;
• Пропукване в костта, особено ако не е предшествано от нараняване или е предшествано от лек, незначителен удар;
• Големи различия между зъбите в случаите, когато хистетоцитозата на Лангерханс при деца се е разпространила в челюстната кост;
• Инфекция на ухото или изписване от ухото, ако болестта докосна костите на черепа до ухото;
• Кожен обрив с преобладаваща локализация на бедрата или скалпа;
• Разширени лимфни възли;
• Разширяване на черния дроб, което в някои случаи може да бъде придружено от признаци на органна дисфункция (пожълтяване на кожата и очите (жълтеница) или патологично натрупване на течност в коремната кухина - асцит);
• Екзофталмос - предно пристрастие на очната ябълка, причинено от хистиоцитоза с локализация зад очите;
• Затруднено дишане и кашляне с увреждане на белите дробове;
• Бавен растеж и обилно уриниране поради хормонални нарушения.

По-рядко срещаните симптоми на заболяването са:

• Повишена телесна температура;
• Отслабване;
• раздразнителност;
• Невъзможността да се поддържа тегло, а също и да се поддържа тялото във формата.

диагностика

Тъй като хистоцитозата на Лангерхан (снимки на проявите на това заболяване не е много приятна гледка) е твърде рядка и се изразява чрез такива симптоми, които лесно се приемат като признаци на много други заболявания, диагнозата често е сложна и отнема много време. Ето защо най-вероятно лекарят ще ви зададе въпроси, свързани с други заболявания, за да разграничите по-ефективно предполагаемата хистиоцитоза.

Основният диагностичен преглед е рутинен медицински преглед, при който лекарят оценява общото състояние на тялото и обръща специално внимание на онези области, в които се проявяват симптомите на патологията. Ако пациентът изпитва болка в костта или се оплаква от подуване на костта, лекарят може да предпише стандартна рентгенография на костите и сцинтиграфия. Рентгеновите лъчи ще идентифицират мястото на унищожаване, наречено литична лезия, а сцинтиграфията ще идентифицира области на увреждане, където костта се опитва да се възстанови самостоятелно.

Методът на компютърната томография (CT) се използва при изследване на гърба и таза в случаите, когато лекарят подозира, че там са разположени центровете за разрушителни промени. При симптоматични признаци на чернодробна дисфункция, ще трябва да вземете кръвни изследвания. Ако признаци на увреждане на белите дробове или в случаите, когато специалист въз основа на първична медицинска експеримента подозира, че може да се открие хистиоцитоза на Лангерханс в белите дробове, е предписано рентгеново или томографско изследване на гръдния кош. CT на главата се извършва, за да се оцени състоянието на мозъка. Нова технология за изображения, PET (позитронна емисионна томография) също може да бъде полезна.

Ако има подозрение за хистиоцитоза на Лангерханс при деца (вж. Снимка в началото на статията), може да се наложи биопсия, тъй като това е единственият начин да се потвърди предполагаемата диагноза. При тази процедура лекарят премахва малка проба от тъкан или кост за по-късно изследване в лабораторията. В повечето случаи пробата от биоматериал е извлечена от местата, където е пряко локализирана хистоцитозата на Langerhans: кости, кожа и лимфни възли. Кръвните тестове могат да помогнат да се определи дали костният мозък е засегнат.

продължителност

Трудно е да се предскаже колко бързо ще бъде курсът на болестта и как ще се прояви. В някои случаи патологията изчезва само по себе си и не изисква медицинска намеса. Това се случва, когато разстройството се локализира в една област (в костите или кожата) или когато пушач със засегнати бели дробове престава да консумира цигари. Също така се случва, че болестта е фатална; Летален изход може да се предвиди в случаите, когато клъстери на патологично пролифериращи клетки атакуват едновременно няколко различни органа или части от тялото. Здравословното състояние на пушачите започва да се подобрява само ако откажете пушенето.

предотвратяване

Тъй като причината за развитието на нарушението остава загадка, в момента няма ефективни превантивни мерки. Въпреки това, тъй като белите дробове са засегнати само от фенове, които пушат цигари, отхвърлянето на пристрастяването може да се счита за предотвратяване на хистиоцитоза с локализация в белите дробове.

лечение

Ако пациентът има потвърдена диагноза "хистиоцитоза от клетки на Langerhans", лечението ще зависи от тежестта и степента на нарушението.

Ако патологията се открива само в една телесна система, лекарят ще предпише употребата на кортикостероиди, по-специално "преднизолон". Освен това, може да се наложи да претърпите химиотерапия. В допълнение, засегнатата област на костта се отстранява, като се използва метода на кюретаж - изстъргване. Ако патологично пролифериращите клетки са концентрирани в една област на кожата, болестта може да бъде излекувана чрез покриване на засегнатата област с азотна горчица, химиотерапевтичен агент. Използва се и "метотрексат". Радиотерапията се предписва в случаите, когато увреждането на костите (например в горната част на крака или в гръбначния стълб) е отслабило целия фрагмент на скелета. Костно-пластичната хирургия на гръбначния стълб - спондилодезата - се препоръчва за нестабилност на костите в цервикалната област.

Общата (системна) хистиоцитоза на Langerhans е много по-тежко състояние. Химиотерапията може също да се използва за лечение, но нейната ефикасност е значително намалена в сравнение с лечението на единични лезии. Въпреки че експертите са проверили ефективността на много лекарства, оптималното лечение все още не е намерено. Въпреки това, за да се следи развитието на болестта, лекарят може да предпише едно от следните:

• "Винбластин";
• "Етопозид";
• "Меркаптопурин";
• "Кладрибин";
• "Цитарабин";
• "Метотрексат".

В някои случаи лекарите препоръчват чернодробен, костен мозък или трансплантация на белите дробове, но между изследователите все още не е постигнат консенсус относно оптималността на трансплантацията на органи при пациенти с хистиоцитоза.

Кога да се види лекар?

Не забравяйте да се свържете с вашия местен педиатър, ако подозирате, че Лангерханс е установил хистиоцитоза при деца. Очни прояви, болка или подуване на костите, хроничен кожен обрив са признаци на това рядко заболяване. При наличие на тези или симптоми на патология при възрастни, трябва да се консултирате с терапевт.